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wegener肉芽腫是什么

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韋格納肉芽腫是一種罕見的自身免疫性疾病,主要累及小血管,可引發(fā)多器官炎癥和壞死性肉芽腫病變。

韋格納肉芽腫的典型病理特征為小血管炎伴肉芽腫形成,常見受累器官包括上呼吸道、肺臟及腎臟。早期多表現為鼻竇炎、鼻中隔穿孔等上呼吸道癥狀,隨病情進展可出現咳嗽、咯血等肺部癥狀,以及血尿、蛋白尿等腎臟損害表現。部分患者伴隨發(fā)熱、關節(jié)痛等全身癥狀。實驗室檢查可見抗中性粒細胞胞質抗體陽性,組織活檢顯示血管壁炎癥細胞浸潤和壞死性肉芽腫是確診依據。該病需與結節(jié)病、結核等肉芽腫性疾病鑒別,治療以糖皮質激素聯合環(huán)磷酰胺為主,生物制劑如利妥昔單抗也可用于誘導緩解。

韋格納肉芽腫患者需長期隨訪監(jiān)測病情活動度,避免感染等誘發(fā)因素。日常注意口腔鼻腔清潔,使用生理鹽水沖洗減少繼發(fā)感染風險。飲食應保證充足優(yōu)質蛋白攝入以改善營養(yǎng)狀態(tài),但腎功能受損者需限制蛋白質總量。適度進行低強度運動如散步有助于維持關節(jié)活動度,但急性期需臥床休息。定期復查血常規(guī)、尿常規(guī)及ANCA抗體滴度,出現新發(fā)癥狀時及時就醫(yī)調整治療方案。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據;無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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