軟骨母細(xì)胞瘤是一種罕見的良性骨腫瘤,主要發(fā)生于長(zhǎng)骨的骨骨骺端,好發(fā)于10-20歲青少年,常見于股骨、肱骨和脛骨等部位。
軟骨母細(xì)胞瘤由未成熟的軟骨細(xì)胞構(gòu)成,腫瘤組織呈分葉狀排列,細(xì)胞核呈圓形或卵圓形,常伴有鈣化灶。顯微鏡下可見特征性的格子樣鈣化,周圍可能伴隨多核巨細(xì)胞反應(yīng)。該腫瘤生長(zhǎng)緩慢,但具有局部侵襲性,可能破壞骨皮質(zhì)并累及周圍軟組織。
患者通常表現(xiàn)為局部隱痛或鈍痛,運(yùn)動(dòng)后加重,夜間疼痛不明顯。受累關(guān)節(jié)可能出現(xiàn)腫脹、活動(dòng)受限,少數(shù)病例因腫瘤壓迫神經(jīng)出現(xiàn)放射性疼痛。約三分之一的病例可觸及質(zhì)硬包塊,表面皮膚溫度正常,無(wú)靜脈曲張。部分患者因病理骨折就診,此時(shí)疼痛會(huì)突然加劇。
X線檢查顯示骨骺區(qū)偏心性溶骨性破壞,邊界清晰伴硬化邊,內(nèi)部可見點(diǎn)狀鈣化。CT能更清晰顯示鈣化灶和骨皮質(zhì)破壞程度。MRI的T1加權(quán)像呈低信號(hào),T2加權(quán)像呈不均勻高信號(hào),增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化。需注意與骨巨細(xì)胞瘤、軟骨黏液樣纖維瘤等疾病鑒別。
除影像學(xué)檢查外,病理活檢是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。穿刺活檢需獲取足夠組織量以觀察特征性組織學(xué)結(jié)構(gòu)。實(shí)驗(yàn)室檢查通常無(wú)特異性,堿性磷酸酶可能輕度升高。鑒別診斷需結(jié)合患者年齡、發(fā)病部位及影像特征,必要時(shí)進(jìn)行分子病理檢測(cè)排除惡性腫瘤。
首選病灶刮除術(shù)聯(lián)合植骨或骨水泥填充,術(shù)中需徹底清除腫瘤組織以防止復(fù)發(fā)。對(duì)于解剖復(fù)雜部位可采用射頻消融等輔助治療。極少數(shù)侵襲性強(qiáng)或復(fù)發(fā)病例可能需要廣泛切除。術(shù)后需定期復(fù)查X線或MRI監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)跡象,一般不建議放療以免惡變。
軟骨母細(xì)胞瘤患者術(shù)后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)3-6個(gè)月,待植骨區(qū)完全愈合后再逐步恢復(fù)活動(dòng)。日常飲食需保證充足的鈣質(zhì)和維生素D攝入,定期復(fù)查血清鈣磷水平。若出現(xiàn)原部位疼痛復(fù)發(fā)或新發(fā)腫塊,應(yīng)及時(shí)就診排除復(fù)發(fā)可能。康復(fù)期可進(jìn)行低強(qiáng)度游泳、騎自行車等非負(fù)重運(yùn)動(dòng)幫助功能恢復(fù)。
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