帕金森綜合癥是一種以運(yùn)動(dòng)障礙為主要表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,主要與黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性死亡有關(guān)。典型癥狀包括靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)平衡障礙。
帕金森綜合癥的核心病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元進(jìn)行性丟失,導(dǎo)致紋狀體多巴胺含量顯著降低。遺傳因素約占10%,環(huán)境毒素如農(nóng)藥接觸可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。α-突觸核蛋白異常聚集形成的路易小體是特征性病理表現(xiàn)。
靜止時(shí)肢體不自主震顫呈搓丸樣動(dòng)作,肌張力增高導(dǎo)致齒輪樣強(qiáng)直,動(dòng)作啟動(dòng)困難表現(xiàn)為寫字過小征。晚期出現(xiàn)凍結(jié)步態(tài)和容易跌倒,面部表情減少形成面具臉。
早期可能出現(xiàn)嗅覺減退、快速眼動(dòng)期睡眠行為障礙。疾病進(jìn)展期常見自主神經(jīng)功能障礙如便秘,部分患者伴有抑郁焦慮等精神癥狀,認(rèn)知功能下降可能發(fā)展為癡呆。
需符合運(yùn)動(dòng)遲緩加上靜止性震顫或肌強(qiáng)直兩項(xiàng)主征,排除繼發(fā)性帕金森綜合征。影像學(xué)檢查如DAT-PET可顯示紋狀體多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體減少,但臨床診斷仍以癥狀學(xué)評(píng)估為主。
左旋多巴制劑仍是改善運(yùn)動(dòng)癥狀的基礎(chǔ)用藥,多巴胺受體激動(dòng)劑如普拉克索可早期使用。深部腦刺激手術(shù)適用于藥物療效減退患者。康復(fù)訓(xùn)練對(duì)維持運(yùn)動(dòng)功能有重要作用。
帕金森綜合癥患者應(yīng)保持規(guī)律的有氧運(yùn)動(dòng)如太極拳,飲食注意增加膳食纖維預(yù)防便秘,避免高蛋白飲食影響左旋多巴吸收。建議定期進(jìn)行步態(tài)和平衡訓(xùn)練,居家環(huán)境需做好防跌倒改造,家屬需關(guān)注患者情緒變化并及時(shí)與醫(yī)生溝通調(diào)整治療方案。
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