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吸血鬼病是什么

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吸血鬼病一般是指卟啉病，是一組由血紅素合成途徑酶缺陷引起的代謝性疾病，主要表現(xiàn)為光敏感、皮膚損害、腹痛及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為急性間歇性卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病、紅細(xì)胞生成性原卟啉病等類(lèi)型。

1、急性間歇性卟啉病

急性間歇性卟啉病可能與遺傳因素或某些藥物誘發(fā)有關(guān)，通常表現(xiàn)為劇烈腹痛、惡心嘔吐、便秘等癥狀。發(fā)作期需靜脈輸注血紅素制劑如精氨酸血紅素，避免使用巴比妥類(lèi)或磺胺類(lèi)藥物。日常需戒酒并定期監(jiān)測(cè)尿卟膽原水平。

2、遲發(fā)性皮膚卟啉病

遲發(fā)性皮膚卟啉病多與肝臟鐵過(guò)載或酒精濫用相關(guān)，特征為曝光部位水皰、瘢痕及多毛。治療可采用放血療法降低鐵負(fù)荷，或口服羥氯喹片促進(jìn)卟啉排泄?；颊咝鑷?yán)格防曬并使用含氧化鋅的物理防曬霜。

3、紅細(xì)胞生成性原卟啉病

紅細(xì)胞生成性原卟啉病屬于常染色體顯性遺傳病，兒童期即可出現(xiàn)日光照射后灼痛、水腫。β-胡蘿卜素口服液可增強(qiáng)皮膚耐光性，嚴(yán)重時(shí)需輸注血紅素?；颊邞?yīng)避免上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)外出活動(dòng)。

4、混合型卟啉病

混合型卟啉病兼具皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可能與肝炎病毒感染或雌激素水平升高有關(guān)。急性發(fā)作時(shí)需使用血紅素精氨酸注射液，慢性期可嘗試血漿置換。女性患者需謹(jǐn)慎使用口服避孕藥。

5、先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病

先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病為罕見(jiàn)常染色體隱性遺傳病，表現(xiàn)為溶血性貧血、紅色尿液及嚴(yán)重光敏感。骨髓移植是根治手段，輸血結(jié)合脾切除術(shù)可緩解癥狀?；純盒璐┐魈厥夥雷贤饩€(xiàn)衣物。

卟啉病患者應(yīng)建立規(guī)律作息，避免饑餓、感染等誘發(fā)因素。飲食選擇高碳水化合物低脂肪模式，限制酒精及可能誘發(fā)發(fā)作的藥物。定期檢測(cè)肝功能及鐵代謝指標(biāo)，皮膚型患者每年進(jìn)行皮膚癌篩查。出現(xiàn)急性腹痛或精神癥狀需立即就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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