骨髓增生異常綜合征可能導(dǎo)致造血功能衰竭、感染風(fēng)險增加、出血傾向、向白血病轉(zhuǎn)化及多器官功能損害。該疾病屬于克隆性造血干細胞異常,需通過規(guī)范治療控制病情進展。
骨髓造血干細胞分化障礙導(dǎo)致全血細胞減少,表現(xiàn)為貧血引起的乏力蒼白,血小板減少引發(fā)的皮膚瘀斑,中性粒細胞缺乏導(dǎo)致的反復(fù)感染。需定期輸注紅細胞懸液或血小板,必要時使用促造血藥物如重組人促紅細胞生成素注射液。
中性粒細胞數(shù)量或功能缺陷使患者易發(fā)生細菌真菌感染,常見口腔黏膜炎、肺部感染及敗血癥。發(fā)熱時應(yīng)立即進行血培養(yǎng)檢查,經(jīng)驗性使用注射用哌拉西林鈉他唑巴坦鈉等廣譜抗生素,粒細胞缺乏期需入住層流病房。
血小板生成減少及功能異??梢l(fā)出血癥狀,輕者表現(xiàn)為鼻衄牙齦出血,重者可發(fā)生消化道出血或顱內(nèi)出血。需監(jiān)測血小板計數(shù),嚴重出血時輸注機采血小板,避免使用阿司匹林腸溶片等抗血小板藥物。
約30%患者會進展為急性髓系白血病,表現(xiàn)為原始細胞比例超過20%,可能出現(xiàn)高熱、骨痛、肝脾腫大。國際預(yù)后評分系統(tǒng)高危組患者可考慮注射用地西他濱等去甲基化藥物延緩轉(zhuǎn)化。
長期貧血導(dǎo)致心臟負荷加重可能引發(fā)心力衰竭,鐵過載可造成肝功能異常,反復(fù)輸血可能引起繼發(fā)性血色病。需定期檢測血清鐵蛋白,鐵過載時使用注射用甲磺酸去鐵胺進行祛鐵治療。
患者應(yīng)保持均衡飲食,適量補充富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的食物如魚肉蛋奶,避免生冷食物預(yù)防感染。注意口腔清潔,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險。適度進行散步等低強度運動,避免劇烈活動引發(fā)出血。居住環(huán)境定期消毒,流感季節(jié)避免前往人群密集場所。嚴格遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓穿刺,出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或出血傾向及時就醫(yī)。
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