擴張性心肌病最主要的臨床特征是心臟擴大與收縮功能障礙,常表現(xiàn)為心力衰竭、心律失常和血栓栓塞。
心臟擴大是擴張性心肌病最核心的形態(tài)學(xué)改變,患者心臟的四個腔室,尤其是左心室,會普遍或不對稱地顯著擴張,心臟外形增大,重量增加。這種擴大并非由心臟瓣膜病、先天性心臟病或高血壓等常見原因引起,而是心肌本身的原發(fā)性病變。與擴大相伴的是心肌收縮力進行性減退,即收縮功能障礙,導(dǎo)致心臟泵血效率嚴(yán)重下降,心輸出量減少。這兩者共同構(gòu)成了疾病病理生理的基礎(chǔ),引發(fā)一系列后續(xù)臨床表現(xiàn)。
由心臟泵功能衰竭所導(dǎo)致的心力衰竭癥狀是患者最常見的就診原因。早期可能僅在體力活動時出現(xiàn)呼吸困難、乏力,隨著病情進展,可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸等左心衰竭表現(xiàn),以及下肢水腫、肝臟腫大、頸靜脈怒張等右心衰竭體征。由于心臟擴大、心肌纖維化及心腔內(nèi)血流紊亂,患者極易發(fā)生各種心律失常,包括房性早搏、室性早搏、心房顫動、傳導(dǎo)阻滯等,嚴(yán)重時可引發(fā)暈厥甚至猝死。心臟內(nèi)血液淤滯,特別是左心室心尖部易形成附壁血栓,血栓脫落可導(dǎo)致體循環(huán)栓塞,如腦栓塞、腎動脈栓塞、腸系膜動脈栓塞等,造成相應(yīng)器官的缺血壞死。
擴張性心肌病的治療需采取綜合策略,目標(biāo)是延緩疾病進展、改善心力衰竭癥狀、預(yù)防并發(fā)癥及提高生活質(zhì)量?;颊邞?yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如培哚普利片、β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片、醛固酮受體拮抗劑如螺內(nèi)酯片等藥物,以抑制神經(jīng)內(nèi)分泌過度激活,改善心臟重構(gòu)。對于存在心力衰竭癥狀者,常需聯(lián)合使用利尿劑如呋塞米片以減輕水腫,以及地高辛片以增強心肌收縮力。針對心律失常,可能需使用胺碘酮片等抗心律失常藥物,對于高?;颊撸踩胄托穆赊D(zhuǎn)復(fù)除顫器是預(yù)防猝死的重要措施。存在心臟內(nèi)血栓或心房顫動的患者,需長期抗凝治療,如使用華法林鈉片。終末期患者可考慮心臟再同步化治療或心臟移植。日常生活中,患者應(yīng)嚴(yán)格限制鈉鹽和液體攝入,保證充足休息,避免勞累和感染,戒煙限酒,并定期監(jiān)測體重和癥狀變化,在醫(yī)生指導(dǎo)下進行適度的康復(fù)活動。
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