小孩腎病綜合征多數(shù)可以治好,但需根據(jù)病理類型、治療反應(yīng)及并發(fā)癥控制情況綜合判斷。腎病綜合征在兒童中多為微小病變型,對激素治療敏感,預(yù)后較好;少數(shù)難治性病例可能需長期管理。
約80%兒童腎病綜合征屬于微小病變型,規(guī)范使用醋酸潑尼松片等糖皮質(zhì)激素后,1-2周內(nèi)尿蛋白可轉(zhuǎn)陰。此類患兒復(fù)發(fā)率雖較高,但重復(fù)治療仍有效,多數(shù)青春期后逐漸緩解。治療期間需監(jiān)測激素副作用如庫欣綜合征、骨質(zhì)疏松等,配合鈣劑和維生素D3預(yù)防。
部分患兒減藥期間易復(fù)發(fā),需長期小劑量維持或改用他克莫司膠囊等鈣調(diào)磷酸酶抑制劑。此類病例可能合并局灶節(jié)段性腎小球硬化,需腎活檢明確病理。免疫抑制治療期間應(yīng)預(yù)防感染,避免接種活疫苗,定期評估腎功能。
每年復(fù)發(fā)超過3次者可聯(lián)用環(huán)磷酰胺片或嗎替麥考酚酯膠囊,療程通常3-6個月。頻繁復(fù)發(fā)可能提示遺傳性腎病如NPHS2基因突變,需基因檢測。此類患兒需嚴(yán)格控制鈉鹽攝入,每日蛋白攝入量維持在每公斤體重1-1.2克。
約占10%-15%病例,常見于非微小病變型如膜性腎病。需采用利妥昔單抗注射液聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊強化治療,部分患兒最終進展至慢性腎衰竭。早期腎活檢對制定個體化方案至關(guān)重要,必要時需行血漿置換。
由過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病繼發(fā)的腎病綜合征,需治療原發(fā)病。如狼瘡性腎炎患兒需用羥氯喹片聯(lián)合甲潑尼龍片,同時預(yù)防血栓形成。此類患兒預(yù)后與原發(fā)病控制程度密切相關(guān)。
患兒日常需保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,選擇雞蛋、魚肉等易消化蛋白源;避免劇烈運動但可進行散步等溫和活動;注意會陰清潔預(yù)防尿路感染;定期監(jiān)測尿蛋白、血白蛋白及腎功能指標(biāo)。家長應(yīng)記錄每日尿量及水腫情況,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥,避免自行減停激素。若出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐或尿量驟減需及時就醫(yī)。
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