嗜鉻細(xì)胞瘤所致的高血壓可能由腫瘤分泌過(guò)量?jī)翰璺影?、遺傳因素、腎上腺髓質(zhì)增生、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病、長(zhǎng)期精神刺激等原因引起,可通過(guò)手術(shù)切除腫瘤、α受體阻滯劑治療、β受體阻滯劑治療、鈣通道阻滯劑治療、日常血壓監(jiān)測(cè)等方式干預(yù)。
嗜鉻細(xì)胞瘤多起源于腎上腺髓質(zhì),異常分泌去甲腎上腺素和腎上腺素,導(dǎo)致血管持續(xù)收縮?;颊呖赡艹霈F(xiàn)陣發(fā)性頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征。確診需檢測(cè)24小時(shí)尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物。治療需使用酚芐明片等α受體阻滯劑預(yù)處理后行腹腔鏡腫瘤切除術(shù)。
約30%病例與VHL基因、RET原癌基因突變相關(guān),屬于常染色體顯性遺傳。此類(lèi)患者可能合并視網(wǎng)膜血管瘤或甲狀腺髓樣癌。建議家族成員進(jìn)行基因篩查,確診后需定期監(jiān)測(cè)血漿游離甲氧基腎上腺素水平,必要時(shí)預(yù)防性使用鹽酸哌唑嗪片控制血壓。
腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞彌漫性增生可模擬嗜鉻細(xì)胞瘤的功能表現(xiàn),但影像學(xué)無(wú)明確占位。患者常見(jiàn)持續(xù)性高血壓伴血糖升高,需通過(guò)間碘芐胍顯像鑒別。治療可選用甲磺酸多沙唑嗪緩釋片聯(lián)合美托洛爾緩釋片,嚴(yán)重者需行腎上腺部分切除術(shù)。
MEN-2A型患者常合并甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺功能亢進(jìn),腫瘤分泌多種激素導(dǎo)致頑固性高血壓。典型表現(xiàn)為面部潮紅和體位性低血壓。確診需檢測(cè)降鈣素水平,術(shù)前需聯(lián)合使用鹽酸烏拉地爾注射液和普萘洛爾片穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)。
應(yīng)激狀態(tài)可誘發(fā)隱匿性嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)作,與交感神經(jīng)過(guò)度激活有關(guān)?;颊呖赡茉谇榫w激動(dòng)時(shí)突發(fā)血壓驟升,需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和咖啡因攝入。急性發(fā)作時(shí)可舌下含服卡托普利片,日常建議低鹽飲食并保持情緒穩(wěn)定。
確診嗜鉻細(xì)胞瘤后應(yīng)限制富含酪胺的食物如奶酪、熏魚(yú),避免觸發(fā)兒茶酚胺釋放。術(shù)后需每3個(gè)月復(fù)查血壓及兒茶酚胺代謝物,警惕腫瘤復(fù)發(fā)。非手術(shù)患者應(yīng)配備家庭血壓計(jì),記錄發(fā)作誘因與持續(xù)時(shí)間,就診時(shí)攜帶完整用藥史供醫(yī)生參考。妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤者須在產(chǎn)科與內(nèi)分泌科共同監(jiān)護(hù)下管理血壓。
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