小兒蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，主要表現(xiàn)為進食蠶豆或某些藥物后誘發(fā)急性溶血性貧血。
1、遺傳因素
該病由X染色體上G6PD基因突變導致，男性發(fā)病率高于女性?；純杭t細胞內(nèi)缺乏G6PD酶，無法有效清除氧化性物質(zhì)。建議家長進行基因檢測明確診斷，避免近親婚配可降低遺傳概率。發(fā)病時需立即停用誘發(fā)因素，重度貧血可輸注洗滌紅細胞。
2、食物誘發(fā)
蠶豆及其制品含有的蠶豆嘧啶苷等成分會誘發(fā)溶血，常見于進食后24-48小時發(fā)病?；純簳霈F(xiàn)醬油色尿、黃疸、面色蒼白等癥狀。家長需嚴格避免讓孩子接觸蠶豆、黃豆及制品，發(fā)病期應禁食高維生素K食物如動物肝臟。
3、藥物誘發(fā)
磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物易誘發(fā)溶血，臨床可見血紅蛋白急劇下降。需禁用復方磺胺甲噁唑片、伯氨喹片等藥物，慎用對乙酰氨基酚顆粒。出現(xiàn)藥物過敏反應時，應立即使用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉進行沖擊治療。
4、感染誘發(fā)
病毒或細菌感染產(chǎn)生的過氧化物會加重溶血，常見伴隨發(fā)熱、乏力癥狀。確診后可靜脈注射人免疫球蛋白，合并感染時需用阿莫西林克拉維酸鉀干混懸劑控制炎癥。家長應注意預防呼吸道感染，定期接種疫苗。
5、慢性并發(fā)癥
反復溶血可能導致膽結石、脾功能亢進等后遺癥，表現(xiàn)為持續(xù)性黃疸和腹部包塊。超聲檢查可確診膽道病變，嚴重脾亢需行脾切除術。日常需補充葉酸片改善貧血，避免劇烈運動誘發(fā)溶血危象。
患兒應終身避免接觸蠶豆、樟腦丸等氧化性物質(zhì)，隨身攜帶疾病警示卡。家長需定期監(jiān)測血常規(guī)和尿常規(guī)，夏季注意防蚊減少感染風險。烹飪時禁用含萘的衛(wèi)生球，選擇不銹鋼或玻璃餐具更安全。出現(xiàn)濃茶色尿或精神萎靡時需立即急診處理，延誤治療可能導致急性腎衰竭等嚴重后果。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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