蠶豆病是否嚴(yán)重需根據(jù)病情程度判斷,多數(shù)患者癥狀輕微,少數(shù)可能出現(xiàn)嚴(yán)重溶血反應(yīng)。蠶豆病是一種因葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏導(dǎo)致的遺傳性溶血性疾病,接觸蠶豆或氧化性物質(zhì)后可能誘發(fā)急性溶血。
多數(shù)患者僅表現(xiàn)為輕度貧血、乏力或尿液顏色加深,通過避免接觸誘因及對(duì)癥支持治療可快速緩解。這類患者通常無須住院,日常注意飲食管理即可控制病情發(fā)展。溶血發(fā)作時(shí)可能出現(xiàn)黃疸、血紅蛋白尿,但及時(shí)補(bǔ)液、堿化尿液后預(yù)后良好。
極少數(shù)重癥患者會(huì)發(fā)生急性腎衰竭、休克甚至死亡,多見于大量進(jìn)食蠶豆或誤服強(qiáng)氧化性藥物后。此類情況需立即輸血、血液凈化等搶救措施,兒童患者更易出現(xiàn)危象。若出現(xiàn)意識(shí)模糊、無尿、血壓下降等表現(xiàn),提示病情危急。
蠶豆病患者應(yīng)終身避免食用蠶豆及制品,慎用磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物。建議隨身攜帶疾病警示卡,定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和腎功能。有家族史者應(yīng)在婚前進(jìn)行基因篩查,新生兒可通過足跟血檢測(cè)早期診斷。
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