特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血和血小板減少。該病可能與免疫異常、病毒感染、遺傳因素等有關(guān),通常需要血液科就診。
特發(fā)性血小板減少性紫癜患者體內(nèi)會產(chǎn)生抗血小板抗體,這些抗體會錯誤地攻擊自身血小板,導致血小板被過度破壞。免疫異??赡芘cT細胞功能失調(diào)有關(guān),部分患者可檢測到血小板相關(guān)免疫球蛋白增高。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、靜脈注射用人免疫球蛋白等常用于調(diào)節(jié)免疫功能。
某些病毒感染如EB病毒、巨細胞病毒感染可能誘發(fā)特發(fā)性血小板減少性紫癜。病毒抗原與血小板表面蛋白存在分子模擬現(xiàn)象,導致交叉免疫反應?;颊呖赡艹霈F(xiàn)發(fā)熱、乏力等前驅(qū)癥狀,隨后出現(xiàn)皮膚瘀點瘀斑??共《局委煂Σ糠植±行А?/p>
部分特發(fā)性血小板減少性紫癜患者存在家族聚集現(xiàn)象,提示遺傳易感性。某些HLA基因型與疾病發(fā)生相關(guān),但具體遺傳模式尚不明確。這類患者發(fā)病年齡可能較早,病情易反復?;驒z測有助于評估遺傳風險。
脾臟是破壞血小板的主要場所,特發(fā)性血小板減少性紫癜患者脾臟對血小板的清除作用增強。體格檢查可能發(fā)現(xiàn)脾臟輕度腫大。脾切除術(shù)適用于藥物治療無效的慢性患者,可減少血小板破壞。術(shù)前需評估手術(shù)風險。
某些藥物如肝素、奎寧等可能誘發(fā)藥物性血小板減少,臨床表現(xiàn)與特發(fā)性血小板減少性紫癜相似。詳細詢問用藥史很重要,停用可疑藥物后血小板通??苫謴?。必要時可使用血小板生成素受體激動劑如艾曲泊帕乙醇胺片促進血小板生成。
特發(fā)性血小板減少性紫癜患者應注意避免劇烈運動和外傷,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風險。飲食上可適量增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物如瘦肉、動物肝臟等,避免過硬、過熱食物損傷消化道黏膜。定期監(jiān)測血小板計數(shù),出現(xiàn)嚴重出血傾向時及時就醫(yī)。保持良好的作息習慣,避免感染等誘發(fā)因素。
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