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新生兒蠶豆病長(zhǎng)大會(huì)好嗎

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新生兒蠶豆病多數(shù)情況下會(huì)隨著年齡增長(zhǎng)逐漸好轉(zhuǎn),但部分患者可能終身存在輕度溶血風(fēng)險(xiǎn)。蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的俗稱,屬于遺傳性紅細(xì)胞酶缺陷疾病。

多數(shù)患兒在成長(zhǎng)過程中癥狀會(huì)明顯減輕。隨著肝臟代謝功能發(fā)育完善,紅細(xì)胞酶活性可能部分恢復(fù),日常接觸氧化性物質(zhì)后不易誘發(fā)急性溶血。這類患兒通常只需避免食用蠶豆及某些藥物,青春期后溶血發(fā)作頻率顯著降低,血液檢查指標(biāo)可接近正常范圍。

少數(shù)患者可能持續(xù)存在酶活性嚴(yán)重缺乏。這類個(gè)體即使成年后仍對(duì)氧化應(yīng)激敏感,接觸樟腦丸、磺胺類藥物或感染時(shí)可能出現(xiàn)血紅蛋白尿、黃疸等癥狀。部分女性患者妊娠期貧血風(fēng)險(xiǎn)較高,需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和膽紅素水平。極個(gè)別病例可能因反復(fù)溶血導(dǎo)致慢性腎功能損傷。

蠶豆病患者需終身避免接觸誘發(fā)因素。家長(zhǎng)應(yīng)保管好樟腦制品、退熱藥等高風(fēng)險(xiǎn)物品,就醫(yī)時(shí)主動(dòng)告知醫(yī)生病情。建議每1-2年復(fù)查G6PD酶活性,成年后婚育前進(jìn)行遺傳咨詢。若出現(xiàn)醬油色尿、眼白發(fā)黃等癥狀需立即就醫(yī)。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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