新生兒蠶豆病可通過(guò)避免接觸蠶豆及制品、輸血治療、光療、藥物治療、基因檢測(cè)等方式干預(yù)。蠶豆病通常由葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏、遺傳因素、氧化應(yīng)激、藥物或食物誘發(fā)、感染等因素引起。
1、避免接觸蠶豆及制品
蠶豆病患兒需嚴(yán)格禁食蠶豆及豆制品，包括蠶豆粉絲、含蠶豆成分的零食等。母乳喂養(yǎng)的母親也應(yīng)避免攝入相關(guān)食物。接觸蠶豆花粉或吸入蠶豆粉塵也可能誘發(fā)溶血，需注意環(huán)境隔離。日常需仔細(xì)檢查食品成分表，避免誤食。
2、輸血治療
急性溶血發(fā)作時(shí)可能出現(xiàn)血紅蛋白急劇下降，當(dāng)血紅蛋白低于70g/L或出現(xiàn)休克癥狀時(shí)需緊急輸注洗滌紅細(xì)胞。輸血前需進(jìn)行交叉配血試驗(yàn)，輸血過(guò)程中需監(jiān)測(cè)生命體征，警惕過(guò)敏反應(yīng)或心力衰竭。輸血后需復(fù)查血常規(guī)評(píng)估療效。
3、光療
新生兒期高膽紅素血癥可采用藍(lán)光照射治療，通過(guò)光異構(gòu)化作用促進(jìn)膽紅素排泄。光療時(shí)需保護(hù)眼睛及會(huì)陰部，每4小時(shí)翻身一次，監(jiān)測(cè)體溫及液體攝入量。嚴(yán)重黃疸可聯(lián)合人血白蛋白注射液或苯巴比妥片輔助治療。
4、藥物治療
急性期可遵醫(yī)囑使用碳酸氫鈉注射液糾正酸中毒，地塞米松磷酸鈉注射液抑制免疫反應(yīng)，還原型谷胱甘肽注射液抗氧化。禁用磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物。慢性期可補(bǔ)充葉酸片促進(jìn)造血，避免使用維生素K3等誘發(fā)溶血的藥物。
5、基因檢測(cè)
通過(guò)G6PD基因檢測(cè)可明確酶缺乏類型，指導(dǎo)預(yù)后判斷和家族遺傳咨詢。檢測(cè)發(fā)現(xiàn)女性攜帶者需告知其生育風(fēng)險(xiǎn)，男性患者應(yīng)避免近親婚配?；驒z測(cè)結(jié)果需結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合評(píng)估，必要時(shí)進(jìn)行產(chǎn)前診斷。
蠶豆病患兒需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，接種疫苗前需評(píng)估G6PD活性。避免接觸樟腦丸、紫藥水等含萘化合物物品，發(fā)熱時(shí)慎用解熱鎮(zhèn)痛藥。建議家長(zhǎng)制作急救卡注明禁忌藥物，隨身攜帶疾病說(shuō)明卡片。保持居住環(huán)境通風(fēng)干燥，避免接觸化學(xué)制劑，出現(xiàn)醬油色尿或皮膚黃染立即就醫(yī)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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