多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的原發(fā)性腦腫瘤,屬于膠質(zhì)瘤四級(jí)分類中的最高級(jí)別,具有侵襲性強(qiáng)、進(jìn)展迅速、復(fù)發(fā)率高等特點(diǎn)。
腫瘤細(xì)胞呈現(xiàn)顯著多形性,病理學(xué)可見壞死灶和血管內(nèi)皮增生。顯微鏡下可見腫瘤細(xì)胞核異型性明顯,細(xì)胞排列密集,常伴有微血管增殖和假柵欄樣壞死結(jié)構(gòu)。腫瘤邊界呈浸潤性生長,與正常腦組織分界不清。
早期可能表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀。隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、肢體無力、言語障礙等局灶性神經(jīng)功能缺損。部分患者會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知功能下降、人格改變等精神癥狀。癥狀發(fā)展速度通常較快。
主要依靠頭顱磁共振成像檢查,典型表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化占位伴周圍水腫帶。磁共振波譜分析顯示膽堿峰升高。最終確診需通過手術(shù)獲取病理組織進(jìn)行免疫組化檢查,常見IDH野生型、MGMT啟動(dòng)子甲基化等分子特征。
標(biāo)準(zhǔn)治療方案包括最大范圍安全切除手術(shù),術(shù)后聯(lián)合放療和替莫唑胺化療。對于復(fù)發(fā)患者可考慮貝伐珠單抗等靶向治療或電場治療。由于血腦屏障存在,多數(shù)化療藥物療效有限。臨床試驗(yàn)中的免疫治療尚在探索階段。
患者中位生存期通常為12-15個(gè)月,5年生存率不足5%。年齡較輕、腫瘤全切除、MGMT啟動(dòng)子甲基化陽性者預(yù)后相對較好。復(fù)發(fā)后治療選擇有限,二次手術(shù)獲益不明顯。病情進(jìn)展常導(dǎo)致嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙。
患者確診后應(yīng)保持良好營養(yǎng)狀態(tài),適當(dāng)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練維持肢體功能。家屬需注意預(yù)防跌倒等意外傷害,定期隨訪監(jiān)測腫瘤進(jìn)展情況。心理支持對改善患者生活質(zhì)量尤為重要,可尋求專業(yè)心理咨詢幫助。治療期間出現(xiàn)新發(fā)癥狀需及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。
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