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溶血性貧血都是遺傳嗎

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溶血性貧血不都是遺傳的，其病因主要分為遺傳性和獲得性兩大類，主要包括遺傳性紅細胞膜缺陷、遺傳性紅細胞酶缺乏、遺傳性血紅蛋白病、免疫因素、感染因素、物理化學(xué)因素、脾功能亢進等。

一、遺傳性溶血性貧血

1、遺傳性紅細胞膜缺陷

遺傳性球形紅細胞增多癥是常見的遺傳性紅細胞膜缺陷病，由編碼紅細胞膜骨架蛋白的基因突變導(dǎo)致，使得紅細胞形態(tài)從正常的雙凹圓盤狀變?yōu)榍蛐?，在通過脾臟時容易被破壞?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為慢性貧血、黃疸和脾腫大，癥狀可能在感染或勞累后加重。治療上，對于癥狀嚴重或反復(fù)發(fā)作的患者，脾切除術(shù)是有效的治療選擇，可以顯著減少紅細胞的破壞，但手術(shù)前需評估感染風(fēng)險，兒童患者手術(shù)年齡通常建議在5歲以后。

2、遺傳性紅細胞酶缺乏

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種X連鎖不完全顯性遺傳病，是紅細胞酶缺乏中最常見的類型?；颊唧w內(nèi)缺乏這種酶，導(dǎo)致紅細胞在接觸某些氧化性物質(zhì)如蠶豆、部分藥物如伯氨喹、磺胺類藥，或發(fā)生感染時，抗氧化能力下降，紅細胞膜被破壞而發(fā)生溶血。典型表現(xiàn)為進食蠶豆或服用特定藥物后出現(xiàn)急性溶血，有醬油色尿、黃疸、貧血。治療關(guān)鍵在于立即去除誘因，如停用相關(guān)藥物，并給予支持治療，嚴重時需要輸血。

3、遺傳性血紅蛋白病

地中海貧血和鐮狀細胞貧血屬于遺傳性血紅蛋白病。地中海貧血是由于珠蛋白基因缺失或突變，導(dǎo)致珠蛋白肽鏈合成障礙，血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，紅細胞壽命縮短?；颊哂胸氀ⅫS疸、肝脾腫大、特殊面容等表現(xiàn)。治療根據(jù)分型輕重而異，重型可能需要定期輸血和祛鐵治療，造血干細胞移植是可能的根治方法。鐮狀細胞貧血則是血紅蛋白β鏈基因點突變所致，紅細胞在缺氧時變形為鐮刀狀，易堵塞微血管并破碎，引起疼痛危象和多器官損傷，治療以對癥支持、預(yù)防感染和并發(fā)癥為主。

二、獲得性溶血性貧血

4、免疫因素

自身免疫性溶血性貧血是獲得性溶血中最常見的類型之一，患者體內(nèi)產(chǎn)生針對自身紅細胞的抗體，導(dǎo)致紅細胞被破壞。根據(jù)抗體作用于紅細胞的最佳溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型。溫抗體型更為常見，可能與淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、結(jié)締組織病或某些藥物有關(guān)，表現(xiàn)為貧血、黃疸，直接抗人球蛋白試驗陽性。治療首選糖皮質(zhì)激素，如醋酸潑尼松片，效果不佳時可考慮使用利妥昔單抗注射液或進行脾切除。冷抗體型則與支原體感染、傳染性單核細胞增多癥或淋巴瘤相關(guān)，遇冷后癥狀加重，以保暖和支持治療為主。

5、非免疫因素

非免疫性獲得性溶血的原因多樣。感染因素如瘧疾、產(chǎn)氣莢膜梭菌感染可直接破壞紅細胞。物理因素包括心臟人工瓣膜、微血管病性溶血性貧血，紅細胞在異常血流剪切力下發(fā)生機械性損傷。化學(xué)因素如接觸苯、砷化氫、鉛等毒物，或服用某些藥物如非那西丁。脾功能亢進時，脾臟對紅細胞的過度滯留和破壞也會導(dǎo)致溶血。治療需針對原發(fā)病，例如控制感染、避免接觸毒物、治療原發(fā)疾病改善脾功能亢進等。

溶血性貧血的診斷需要結(jié)合詳細的病史、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，如血常規(guī)、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、膽紅素測定、直接抗人球蛋白試驗、紅細胞形態(tài)觀察、血紅蛋白電泳、紅細胞酶活性測定等。明確病因是制定正確治療方案的基礎(chǔ)。患者應(yīng)注意休息，避免勞累和感染等誘發(fā)因素，均衡營養(yǎng)，適當(dāng)補充葉酸。對于遺傳性溶血性貧血患者，建議進行遺傳咨詢。無論病因如何，一旦出現(xiàn)嚴重貧血、血紅蛋白尿或急性溶血表現(xiàn)，都應(yīng)立即就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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