腎病綜合征是一組以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的臨床綜合征,并非單一疾病。
大量蛋白尿是腎病綜合征最核心的診斷指標(biāo),通常指成人24小時(shí)尿蛋白定量超過3.5克。這主要是由于腎小球?yàn)V過屏障的結(jié)構(gòu)或功能受損,導(dǎo)致血液中的蛋白質(zhì),尤其是白蛋白,大量漏入尿液中。這種損傷可能由多種原因引起,如免疫復(fù)合物沉積、遺傳性基底膜缺陷等。持續(xù)的蛋白尿不僅是診斷依據(jù),也是導(dǎo)致后續(xù)一系列病理生理改變的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。
低蛋白血癥是指血漿白蛋白水平顯著降低,通常低于30克每升。這主要是由于大量白蛋白從尿液中丟失,超過了肝臟代償合成的能力。低蛋白血癥會(huì)直接導(dǎo)致血漿膠體滲透壓下降,這是引發(fā)水腫的重要原因。同時(shí),白蛋白作為重要的運(yùn)輸?shù)鞍?,其減少還可能影響藥物、激素、脂肪酸等物質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn),并可能加重高脂血癥。
水腫是腎病綜合征最直觀和常見的臨床表現(xiàn),常始于眼瞼和顏面部,逐漸發(fā)展至雙下肢,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)全身性水腫、胸腔積液和腹水。其發(fā)生機(jī)制主要與低蛋白血癥導(dǎo)致的血管內(nèi)膠體滲透壓降低,以及繼發(fā)性的鈉水潴留有關(guān)。水腫的程度通常與低蛋白血癥的嚴(yán)重性相關(guān),嚴(yán)重水腫會(huì)影響患者的活動(dòng)能力,并增加皮膚感染和血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)。
腎病綜合征患者常伴有血脂異常,表現(xiàn)為總膽固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白膽固醇升高。這是由于肝臟在代償性合成白蛋白的同時(shí),也增加了脂蛋白的合成,而脂蛋白分解代謝的關(guān)鍵酶可能從尿中丟失,導(dǎo)致清除減少。高脂血癥不僅是腎病綜合征的后果,其本身也會(huì)加速動(dòng)脈粥樣硬化的進(jìn)程,增加心血管事件風(fēng)險(xiǎn),并可能進(jìn)一步損傷腎臟。
腎病綜合征根據(jù)病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類。原發(fā)性腎病綜合征指病變?cè)l(fā)于腎臟本身,病理類型多樣,如微小病變型腎病、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化等。繼發(fā)性腎病綜合征則由全身性疾病累及腎臟所致,常見原因包括糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、病毒感染以及某些藥物或腫瘤。遺傳性腎病綜合征則與基因突變有關(guān),多在兒童期發(fā)病。
腎病綜合征的管理是一個(gè)綜合過程,需要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。生活上,患者應(yīng)遵循低鹽、優(yōu)質(zhì)適量蛋白的飲食原則,水腫期間需嚴(yán)格限制水分?jǐn)z入。注意休息,避免勞累和感染,因?yàn)楦腥臼菍?dǎo)致病情復(fù)發(fā)和加重的重要誘因。定期監(jiān)測血壓、尿蛋白和腎功能指標(biāo)至關(guān)重要。治療上需根據(jù)具體病理類型和病因制定個(gè)體化方案,可能包括使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑等藥物,目標(biāo)是減少蛋白尿、控制并發(fā)癥、延緩腎功能進(jìn)展?;颊邞?yīng)保持良好心態(tài),積極配合治療,并定期復(fù)診。
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