神經(jīng)肌無(wú)力的癥狀主要有眼瞼下垂、復(fù)視、四肢無(wú)力、吞咽困難、呼吸困難等。神經(jīng)肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病,可能與胸腺異常、感染等因素有關(guān),建議患者及時(shí)就醫(yī)。
眼瞼下垂是神經(jīng)肌無(wú)力最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼無(wú)法正常抬起,嚴(yán)重時(shí)可完全遮擋視線。晨輕暮重是該癥狀的典型特點(diǎn),即早晨癥狀較輕,傍晚加重。患者可能伴隨眼球活動(dòng)受限,但瞳孔對(duì)光反射正常。眼瞼下垂與乙酰膽堿受體抗體攻擊神經(jīng)肌肉接頭有關(guān),可通過(guò)新斯的明試驗(yàn)確診。治療需遵醫(yī)囑使用溴吡斯的明片、醋酸潑尼松片等藥物,重癥患者可能需要胸腺切除術(shù)。
復(fù)視指視物重影,由眼外肌無(wú)力導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)引起。患者常主訴看物體時(shí)出現(xiàn)上下或水平方向的雙重影像,閉上一只眼睛后癥狀消失。復(fù)視在疲勞或長(zhǎng)時(shí)間用眼后加重,休息后緩解。該癥狀與神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體減少有關(guān)。治療包括口服溴吡斯的明片改善癥狀,嚴(yán)重者可短期使用甲潑尼龍注射液沖擊治療,同時(shí)需避免過(guò)度用眼。
四肢無(wú)力表現(xiàn)為近端肌群對(duì)稱性乏力,如抬臂梳頭、爬樓梯困難,但握力相對(duì)保留。癥狀具有波動(dòng)性,活動(dòng)后加重,休息后減輕。肌無(wú)力危象時(shí)可出現(xiàn)全身肌肉癱瘓。這與抗體干擾神經(jīng)肌肉信號(hào)傳導(dǎo)有關(guān),肌電圖重復(fù)神經(jīng)電刺激顯示波幅遞減。治療需遵醫(yī)囑使用他克莫司膠囊、硫唑嘌呤片等免疫抑制劑,配合康復(fù)訓(xùn)練維持肌力。
吞咽困難由延髓支配的咽喉肌無(wú)力引起,表現(xiàn)為進(jìn)食時(shí)飲水嗆咳、咀嚼無(wú)力、發(fā)音含糊。嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致誤吸性肺炎。癥狀在連續(xù)說(shuō)話或進(jìn)食過(guò)程中逐漸明顯。這與咽喉部肌肉神經(jīng)接頭功能障礙有關(guān),纖維喉鏡檢查可見(jiàn)聲帶運(yùn)動(dòng)減弱。治療需采用溴吡斯的明片緩解癥狀,必要時(shí)通過(guò)鼻飼保證營(yíng)養(yǎng),避免進(jìn)食流質(zhì)食物。
呼吸困難是神經(jīng)肌無(wú)力最危險(xiǎn)的癥狀,由呼吸肌麻痹導(dǎo)致。初期表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促,進(jìn)展為靜息狀態(tài)下呼吸淺快,最終可能發(fā)生呼吸衰竭。這與膈肌及肋間肌受累有關(guān),肺功能檢查顯示最大通氣量下降。需緊急使用人免疫球蛋白注射液沖擊治療,必要時(shí)氣管插管機(jī)械通氣?;颊邞?yīng)避免感染、情緒激動(dòng)等誘發(fā)因素。
神經(jīng)肌無(wú)力患者日常需保持規(guī)律作息,避免過(guò)度勞累和情緒波動(dòng)。飲食宜選擇易咀嚼吞咽的軟食,少量多餐。注意保暖防止呼吸道感染,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)查肌力和肺功能。建議家屬學(xué)習(xí)基本護(hù)理技能,如協(xié)助翻身拍背、識(shí)別呼吸困難先兆等。外出時(shí)攜帶疾病說(shuō)明卡,突發(fā)危象時(shí)立即就醫(yī)。
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