小兒先天性腎病綜合征可通過激素治療、免疫抑制劑治療、利尿消腫、控制血壓、營養(yǎng)支持等方式治療。小兒先天性腎病綜合征通常由遺傳因素、宮內(nèi)感染、免疫異常、腎小球基底膜缺陷、代謝異常等原因引起。
小兒先天性腎病綜合征常用潑尼松片、甲潑尼龍片等糖皮質(zhì)激素治療。激素治療有助于減少蛋白尿,改善腎小球濾過功能。治療期間需定期監(jiān)測尿蛋白定量和血清白蛋白水平。長期使用激素可能引起庫欣綜合征、骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng),需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整劑量。
對于激素耐藥或依賴的患兒,可考慮使用環(huán)磷酰胺片、他克莫司膠囊等免疫抑制劑。這類藥物通過抑制免疫反應(yīng)減輕腎臟損傷。使用期間需密切監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能,警惕感染和骨髓抑制等副作用。免疫抑制劑通常需要與激素聯(lián)合使用。
患兒出現(xiàn)嚴(yán)重水腫時可使用呋塞米片、螺內(nèi)酯片等利尿劑。利尿劑能促進(jìn)鈉水排泄,緩解水腫癥狀。使用過程中需注意電解質(zhì)平衡,防止低鉀血癥發(fā)生。同時應(yīng)限制鈉鹽攝入,每日飲水量控制在尿量加500毫升以內(nèi)。
合并高血壓的患兒需使用卡托普利片、氨氯地平片等降壓藥物。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑具有降低尿蛋白和保護(hù)腎功能的作用。血壓控制目標(biāo)應(yīng)低于同年齡兒童血壓的第90百分位。定期測量血壓,根據(jù)病情調(diào)整用藥方案。
患兒需保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,但蛋白質(zhì)攝入量不宜過高。推薦食用雞蛋、魚肉、瘦肉等生物價高的蛋白質(zhì)。同時補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。嚴(yán)重低蛋白血癥時可輸注人血白蛋白,但需謹(jǐn)慎避免容量負(fù)荷過重。
家長需定期帶患兒復(fù)查尿常規(guī)、腎功能等指標(biāo),嚴(yán)格記錄每日尿量和體重變化。注意預(yù)防感染,避免去人群密集場所,按時接種疫苗。保持皮膚清潔干燥,防止水腫部位皮膚破損。合理安排作息時間,避免劇烈運動。飲食上控制鹽分?jǐn)z入,適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白,保證營養(yǎng)均衡。若患兒出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐、尿量明顯減少等癥狀應(yīng)及時就醫(yī)。
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