蠶豆病溶血早期癥狀主要有面色蒼白、乏力、尿液顏色加深、腹痛、發(fā)熱等。蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,患者在進(jìn)食蠶豆或某些藥物后可能誘發(fā)急性溶血反應(yīng)。
由于紅細(xì)胞破壞加速,血紅蛋白水平下降,患者會(huì)出現(xiàn)面色蒼白的表現(xiàn)。這種癥狀通常在接觸誘因后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn),可能伴隨頭暈和心悸。家長(zhǎng)需注意觀察兒童的面色變化,避免延誤就醫(yī)。治療上需立即停止接觸誘因,并遵醫(yī)囑使用碳酸氫鈉片等藥物堿化尿液。
紅細(xì)胞大量破壞導(dǎo)致機(jī)體供氧不足,患者會(huì)感到明顯疲倦和乏力。兒童可能表現(xiàn)為活動(dòng)減少、精神萎靡。家長(zhǎng)應(yīng)讓患兒臥床休息,補(bǔ)充足夠水分,并監(jiān)測(cè)尿液顏色變化。嚴(yán)重時(shí)需輸血治療,使用地塞米松磷酸鈉注射液等藥物控制溶血進(jìn)展。
溶血產(chǎn)生的血紅蛋白經(jīng)腎臟排泄,會(huì)使尿液呈現(xiàn)濃茶色或醬油色。這是蠶豆病溶血的典型表現(xiàn)之一,家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)兒童排尿異常時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。治療需靜脈補(bǔ)液促進(jìn)血紅蛋白排泄,必要時(shí)使用呋塞米注射液預(yù)防急性腎損傷。
溶血過程中釋放的物質(zhì)刺激腹腔神經(jīng),可能引起中上腹持續(xù)性疼痛。兒童常表現(xiàn)為哭鬧不安、拒食。家長(zhǎng)需警惕腹痛伴隨黃疸的情況,及時(shí)就醫(yī)排查膽紅素升高風(fēng)險(xiǎn)。治療可使用山莨菪堿注射液緩解痙攣疼痛。
紅細(xì)胞破壞釋放的致熱原可能導(dǎo)致體溫升高,一般在38℃左右。家長(zhǎng)應(yīng)注意監(jiān)測(cè)患兒體溫,避免使用磺胺類等禁忌退熱藥物。物理降溫?zé)o效時(shí)可遵醫(yī)囑使用布洛芬混懸液,同時(shí)積極治療原發(fā)溶血。
蠶豆病患者及家屬應(yīng)建立疾病認(rèn)知卡片,詳細(xì)記錄禁忌藥物和食物。日常避免接觸樟腦丸、蠶豆及其制品,注意預(yù)防感染。建議定期復(fù)查血常規(guī)和肝功能,家中常備碳酸氫鈉片等應(yīng)急藥物。出現(xiàn)可疑癥狀時(shí)立即就醫(yī),避免延誤溶血危象的搶救時(shí)機(jī)。通過規(guī)范管理和及時(shí)干預(yù),多數(shù)患者預(yù)后良好。
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