變異性紫癜是一種以皮膚紫癜為主要表現(xiàn)、病情反復(fù)發(fā)作的過(guò)敏性血管炎性疾病,其本質(zhì)是皮膚小血管的炎癥反應(yīng),主要特征為皮膚出現(xiàn)可觸及的紫紅色丘疹或瘀斑,常伴有關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、腎臟損害等癥狀,屬于過(guò)敏性紫癜的一種特殊類(lèi)型。
變異性紫癜的發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜,核心是機(jī)體免疫系統(tǒng)功能紊亂,導(dǎo)致免疫復(fù)合物沉積于皮膚及其他器官的小血管壁,引發(fā)血管炎癥和通透性增加,從而出現(xiàn)出血性皮疹。該病可能與感染、食物或藥物過(guò)敏、免疫紊亂等多種因素有關(guān),部分患者存在遺傳易感性,但具體觸發(fā)因素常難以明確。
變異性紫癜的典型表現(xiàn)為雙下肢、臀部對(duì)稱(chēng)分布的可觸及性紫癜,皮疹略高于皮面,壓之不褪色。病程可分為急性發(fā)作期和緩解期。急性期皮疹成批出現(xiàn),可伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。若累及關(guān)節(jié),可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛;累及胃腸道,則表現(xiàn)為腹痛、惡心、嘔吐,嚴(yán)重者可出現(xiàn)便血;腎臟受累時(shí),可出現(xiàn)血尿、蛋白尿,甚至腎功能損害。
診斷主要依據(jù)典型的皮膚表現(xiàn)、反復(fù)發(fā)作的病史,并結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查。血小板計(jì)數(shù)通常正常,這是與血小板減少性紫癜鑒別的關(guān)鍵。必要時(shí)需進(jìn)行皮膚活檢,病理可見(jiàn)白細(xì)胞破碎性血管炎改變。該病需與血小板減少性紫癜、過(guò)敏性皮炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、感染性心內(nèi)膜炎等引起的皮膚血管炎進(jìn)行鑒別。
治療目標(biāo)是控制急性期癥狀、預(yù)防復(fù)發(fā)和保護(hù)靶器官功能。首要措施是尋找并避免可能的過(guò)敏原,如某些食物或藥物。輕度患者可使用抗組胺藥如氯雷他定片、西替利嗪片緩解過(guò)敏癥狀。對(duì)于癥狀明顯或累及內(nèi)臟的患者,需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用糖皮質(zhì)激素,如醋酸潑尼松片,以快速控制炎癥。對(duì)于頑固性或重癥患者,可能需聯(lián)合使用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺片或嗎替麥考酚酯膠囊。
患者日常應(yīng)注意休息,避免勞累、感染等誘發(fā)因素。急性期應(yīng)臥床,抬高患肢。飲食宜清淡、易消化,避免可能引起過(guò)敏的食物,如海鮮、堅(jiān)果等。注意觀察皮疹變化及有無(wú)腹痛、關(guān)節(jié)痛、血尿等新發(fā)癥狀,定期復(fù)查尿常規(guī)以監(jiān)測(cè)腎臟情況。多數(shù)患者預(yù)后良好,但部分患者可能反復(fù)發(fā)作或出現(xiàn)腎臟等臟器損害,需長(zhǎng)期隨訪管理。
變異性紫癜患者需要保持皮膚清潔干燥,避免搔抓皮疹以防感染。穿著寬松柔軟的棉質(zhì)衣物,減少皮膚摩擦。在病情穩(wěn)定期,可進(jìn)行適度的溫和運(yùn)動(dòng),如散步、太極拳,以增強(qiáng)體質(zhì),但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。飲食上應(yīng)保證均衡營(yíng)養(yǎng),多攝入富含維生素C的蔬菜水果,如獼猴桃、西藍(lán)花,維生素C有助于維持血管壁完整性。同時(shí),保持情緒穩(wěn)定,避免精神緊張,因?yàn)榍榫w波動(dòng)也可能影響免疫狀態(tài)。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行增減激素等藥物劑量,并定期復(fù)診,由醫(yī)生評(píng)估病情調(diào)整治療方案。
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