白塞氏病是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎癥為主要特征的慢性全身性血管炎性疾病,可能與遺傳、感染或免疫異常等因素有關(guān)。
白塞氏病的典型表現(xiàn)包括反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍,潰瘍多呈圓形或橢圓形,邊緣清晰,表面覆蓋黃白色假膜,伴有明顯疼痛。生殖器潰瘍多見于外陰或陰囊,形態(tài)與口腔潰瘍類似,愈合后可能遺留瘢痕。眼部病變常表現(xiàn)為葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎,嚴重時可導(dǎo)致視力下降甚至失明。部分患者可能出現(xiàn)皮膚損害如結(jié)節(jié)性紅斑或毛囊炎樣皮疹。關(guān)節(jié)疼痛、消化道潰瘍及神經(jīng)系統(tǒng)受累也是該病可能出現(xiàn)的癥狀。
白塞氏病的發(fā)病機制尚未完全明確,目前認為與遺傳易感性、環(huán)境因素觸發(fā)及免疫系統(tǒng)功能紊亂相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)HLA-B51基因陽性者患病風險增高。細菌或病毒感染可能作為誘因激活異常免疫反應(yīng),導(dǎo)致血管內(nèi)皮細胞損傷和炎癥介質(zhì)釋放。病理檢查可見血管壁炎癥細胞浸潤,小血管纖維素樣壞死等血管炎表現(xiàn)。
診斷白塞氏病主要依據(jù)臨床表現(xiàn),國際標準要求反復(fù)口腔潰瘍合并生殖器潰瘍、眼炎、皮膚病變或針刺反應(yīng)陽性中的兩項。實驗室檢查缺乏特異性指標,可能出現(xiàn)血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高。需排除其他引起類似癥狀的疾病如克羅恩病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。治療需根據(jù)器官受累程度制定個體化方案,輕癥以局部用藥為主,重癥需全身免疫調(diào)節(jié)。
白塞氏病患者日常需保持口腔清潔,使用軟毛牙刷避免黏膜損傷。飲食宜清淡,避免辛辣刺激食物誘發(fā)潰瘍。外出佩戴墨鏡減少強光對眼部的刺激。定期監(jiān)測視力、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及血管受累情況。嚴格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、視力急劇變化等需及時就醫(yī)。保持規(guī)律作息和適度運動有助于維持免疫系統(tǒng)穩(wěn)定。
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