神經(jīng)內(nèi)分泌癌G3屬于高度惡性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,通常表現(xiàn)為快速進(jìn)展、易轉(zhuǎn)移和預(yù)后較差。疾病發(fā)展可能經(jīng)歷局部浸潤、區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移三個階段,伴隨頑固性疼痛、激素異常分泌綜合征、多器官功能障礙等癥狀。治療方式主要有手術(shù)切除、肽受體放射性核素治療、分子靶向治療、化療、免疫治療等組合方案。
腫瘤初期多局限于原發(fā)器官,如胰腺、肺部或胃腸道,但G3級腫瘤細(xì)胞增殖活性高,易穿透組織屏障。典型癥狀包括原發(fā)部位持續(xù)性隱痛或刺痛,部分患者出現(xiàn)器官特異性功能障礙,如胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌可能導(dǎo)致血糖波動。此時完整手術(shù)切除仍有治愈可能,常用藥物包括醋酸奧曲肽注射液、依維莫司片、順鉑注射液等。
腫瘤細(xì)胞通過淋巴系統(tǒng)擴散至鄰近淋巴結(jié),常見于腹腔淋巴結(jié)群或縱隔淋巴結(jié)。患者可觸及質(zhì)地堅硬的腫大淋巴結(jié),伴隨壓迫癥狀如腸梗阻、上腔靜脈綜合征。治療需結(jié)合淋巴結(jié)清掃術(shù)和全身治療,藥物選擇包括鏈脲佐菌素注射液、卡培他濱片、帕博利珠單抗注射液等。
晚期易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移至肝臟、骨骼、腦部等器官,約60%患者初診時已存在肝轉(zhuǎn)移。骨轉(zhuǎn)移引發(fā)病理性骨折,腦轉(zhuǎn)移導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損。此時以系統(tǒng)性治療為主,可采用177Lu-DOTATATE放射性核素治療聯(lián)合替莫唑胺膠囊、阿霉素脂質(zhì)體注射液等。
功能性腫瘤分泌過量5-羥色胺、胰島素等活性物質(zhì),引發(fā)潮紅、腹瀉、低血糖等副腫瘤綜合征。需使用生長抑素類似物控制癥狀,如蘭瑞肽緩釋注射液,同時配合對癥藥物如洛哌丁胺膠囊止瀉、葡萄糖酸鈣注射液糾正電解質(zhì)紊亂。
疾病終末期多出現(xiàn)惡病質(zhì)、多器官功能衰竭,表現(xiàn)為極度消瘦、黃疸、呼吸困難等。此時以姑息治療為主,包括鎮(zhèn)痛嗎啡緩釋片、營養(yǎng)支持整蛋白型腸內(nèi)營養(yǎng)劑、胸腔穿刺引流等對癥處理。
神經(jīng)內(nèi)分泌癌G3患者需每2-3個月復(fù)查增強CT或68Ga-DOTATATE PET-CT監(jiān)測病情。日常應(yīng)保持高蛋白飲食如魚肉、蛋清,避免辛辣刺激食物加重腹瀉癥狀。適度進(jìn)行呼吸訓(xùn)練和關(guān)節(jié)活動度維持鍛煉,但避免劇烈運動導(dǎo)致病理性骨折。心理支持對緩解疾病焦慮至關(guān)重要,可參與專業(yè)腫瘤患者互助小組。治療期間出現(xiàn)新發(fā)疼痛、嘔血、意識改變等預(yù)警癥狀需立即就醫(yī)。
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