中樞性尿崩癥的典型癥狀包括多尿、煩渴多飲、脫水、電解質(zhì)紊亂以及伴隨原發(fā)病的表現(xiàn)。中樞性尿崩癥是由于抗利尿激素分泌不足導(dǎo)致腎臟對水的重吸收功能受損,引起尿量顯著增多和持續(xù)性口渴的疾病。
多尿是中樞性尿崩癥最核心的癥狀,患者每日尿量可超過3000毫升,嚴(yán)重時(shí)可達(dá)10000毫升以上。尿液顏色清淡如水,尿比重和尿滲透壓顯著降低。這種多尿現(xiàn)象晝夜持續(xù),夜間排尿次數(shù)增多常影響睡眠質(zhì)量。多尿癥狀與抗利尿激素缺乏直接相關(guān),導(dǎo)致腎小管無法有效濃縮尿液。
煩渴多飲是對多尿癥狀的代償性反應(yīng),患者會(huì)感到難以忍受的口渴,需要大量飲水來補(bǔ)充水分。飲水量與尿量基本持平,偏好冷飲。若飲水受限,可能迅速出現(xiàn)脫水。這種煩渴感源于血漿滲透壓升高刺激下丘腦渴覺中樞。
當(dāng)水分?jǐn)z入不足或丟失過多時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)脫水體征,包括皮膚干燥、彈性減退、口唇干裂、眼窩凹陷。嚴(yán)重脫水可能導(dǎo)致心率增快、血壓下降等循環(huán)不穩(wěn)定表現(xiàn)。嬰幼兒可表現(xiàn)為前囟凹陷、哭時(shí)淚少。脫水程度與液體補(bǔ)充情況密切相關(guān)。
長期多尿可導(dǎo)致電解質(zhì)失衡,常見表現(xiàn)為高鈉血癥?;颊呖赡艹霈F(xiàn)乏力、煩躁、肌肉痙攣等癥狀,嚴(yán)重時(shí)引發(fā)意識障礙或抽搐。電解質(zhì)紊亂需通過血液生化檢查確診,并及時(shí)糾正以防嚴(yán)重并發(fā)癥。
中樞性尿崩癥可能繼發(fā)于顱腦損傷、腫瘤或炎癥等疾病?;颊呖赏瑫r(shí)出現(xiàn)頭痛、視力障礙、生長發(fā)育遲緩等原發(fā)病特異性癥狀。例如顱咽管瘤可引起視野缺損,朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥可能伴發(fā)骨骼病變。
中樞性尿崩癥患者需保持充足水分?jǐn)z入,避免脫水發(fā)生。日常應(yīng)規(guī)律監(jiān)測體重和尿量變化,注意觀察有無頭痛、惡心等異常表現(xiàn)。飲食方面宜均衡營養(yǎng),適當(dāng)控制鈉鹽攝入?;颊咄獬鰰r(shí)應(yīng)隨身攜帶飲水,避免長時(shí)間處于高溫環(huán)境。若出現(xiàn)嚴(yán)重脫水或意識改變需立即就醫(yī)。長期隨訪中需定期復(fù)查尿比重、血電解質(zhì)及垂體功能,根據(jù)醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量。保持良好作息和穩(wěn)定情緒有助于病情控制。
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