CRY結(jié)晶偏高通常指尿液或體液中胱氨酸結(jié)晶含量異常升高,可能與胱氨酸尿癥、代謝異?;蝻嬍骋蛩赜嘘P(guān)。
胱氨酸結(jié)晶是胱氨酸尿癥的特征性表現(xiàn),該病屬于常染色體隱性遺傳病,因腎小管對(duì)胱氨酸重吸收障礙導(dǎo)致尿液中胱氨酸濃度升高。長(zhǎng)期胱氨酸結(jié)晶沉積可能形成結(jié)石,引發(fā)腎絞痛、血尿或尿路感染。代謝異常如高胱氨酸血癥也可能導(dǎo)致胱氨酸結(jié)晶增多,這類患者常伴隨同型半胱氨酸水平升高。高蛋白飲食尤其是富含含硫氨基酸的食物,可能暫時(shí)性增加胱氨酸排泄。某些藥物如青霉胺的使用會(huì)干擾胱氨酸代謝,造成檢測(cè)結(jié)果假性升高。
胱氨酸尿癥患者需終身控制胱氨酸排泄,通過(guò)增加飲水量、堿化尿液等措施預(yù)防結(jié)石形成。限制動(dòng)物蛋白攝入可減少含硫氨基酸代謝負(fù)擔(dān),建議每日蛋白質(zhì)攝入量控制在每公斤體重0.8-1克。枸櫞酸鉀顆粒能有效提高尿液pH值,促進(jìn)胱氨酸溶解。對(duì)于已形成結(jié)石的患者,可采用體外沖擊波碎石術(shù)或經(jīng)皮腎鏡取石術(shù)治療。罕見(jiàn)情況下,嚴(yán)重代謝異常患者需進(jìn)行肝腎功能評(píng)估。
發(fā)現(xiàn)CRY結(jié)晶偏高時(shí)應(yīng)復(fù)查尿液分析,結(jié)合血液氨基酸檢測(cè)明確病因。日常保持每日2-3升飲水量,避免高嘌呤及高鹽飲食,定期監(jiān)測(cè)尿液pH值維持在7.0-7.5范圍。胱氨酸尿癥患者建議每3-6個(gè)月進(jìn)行泌尿系統(tǒng)超聲檢查,及時(shí)評(píng)估結(jié)石風(fēng)險(xiǎn)。出現(xiàn)腰痛、排尿困難等癥狀需立即就醫(yī),避免腎功能損傷。兒童患者家長(zhǎng)需特別注意其飲水量及排尿情況,必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用特殊配方奶粉。
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