靜注人免疫球蛋白pH4主要用于治療原發(fā)性免疫缺陷病、繼發(fā)性免疫缺陷病及自身免疫性疾病,具有替代免疫和免疫調(diào)節(jié)雙重功效。
靜注人免疫球蛋白pH4含有廣譜抗病毒、抗細(xì)菌抗體,可直接中和病原體,用于X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥等原發(fā)性免疫缺陷病。患者因B細(xì)胞功能缺陷導(dǎo)致抗體缺乏,需定期輸注維持血清IgG水平。治療期間需監(jiān)測(cè)體溫和過(guò)敏反應(yīng),常見(jiàn)不良反應(yīng)包括頭痛、寒戰(zhàn)等。
通過(guò)Fc段受體調(diào)節(jié)補(bǔ)體激活和細(xì)胞因子分泌,適用于重癥肌無(wú)力等自身免疫病。大劑量使用時(shí)能阻斷FcRn受體介導(dǎo)的自身抗體循環(huán),抑制病理性免疫應(yīng)答。臨床需配合糖皮質(zhì)激素使用,輸注速度應(yīng)控制在特定范圍內(nèi)以避免循環(huán)超負(fù)荷。
對(duì)巨細(xì)胞病毒等特定病原體感染具有被動(dòng)免疫保護(hù)作用,用于造血干細(xì)胞移植后合并病毒感染。所含中和抗體可直接作用于病毒包膜蛋白,需在感染早期使用。治療期間需定期檢測(cè)病毒載量和肝腎功能。
所含抗炎性細(xì)胞因子可下調(diào)過(guò)度炎癥反應(yīng),適用于川崎病等血管炎性疾病。通過(guò)調(diào)節(jié)NF-κB信號(hào)通路減輕血管內(nèi)皮損傷,冠狀動(dòng)脈病變患者需聯(lián)合阿司匹林治療。輸注后需監(jiān)測(cè)CRP和血沉變化。
通過(guò)血腦屏障發(fā)揮神經(jīng)保護(hù)功能,用于吉蘭-巴雷綜合征等脫髓鞘疾病。所含抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體可阻斷補(bǔ)體介導(dǎo)的神經(jīng)損傷,需配合血漿置換治療。療程中需進(jìn)行肌力評(píng)估和神經(jīng)電生理檢查。
使用靜注人免疫球蛋白pH4期間應(yīng)保持充足水分?jǐn)z入,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。輸注后24小時(shí)內(nèi)觀察是否出現(xiàn)腰痛或血紅蛋白尿等溶血反應(yīng)。免疫缺陷患者需定期檢測(cè)血清IgG谷濃度,自身免疫病患者需監(jiān)測(cè)原發(fā)病活動(dòng)指標(biāo)。所有患者治療期間須禁用活疫苗接種,并建立規(guī)范的輸注記錄檔案。出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛或呼吸困難時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)處理。
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