魚鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、魚鱗狀皮損等癥狀,可分為遺傳性和獲得性兩類。常見癥狀包括皮膚粗糙、鱗屑堆積、瘙癢、皸裂等,嚴(yán)重時(shí)可影響汗腺功能。
魚鱗病患者皮膚屏障功能受損,角質(zhì)層水分流失加快,導(dǎo)致全身或局部皮膚持續(xù)性干燥。干燥程度隨季節(jié)變化,冬季加重時(shí)可能出現(xiàn)細(xì)碎白色皮屑脫落。日常需使用含尿素或乳酸的保濕劑緩解癥狀。
表皮細(xì)胞分化異常導(dǎo)致角質(zhì)層增厚,形成多角形灰褐色鱗屑,邊緣游離狀翹起,類似魚鱗樣外觀。鱗屑多分布于四肢伸側(cè),嚴(yán)重者軀干也可受累。輕刮鱗屑可見基底紅斑,但無出血點(diǎn)。
約半數(shù)患者伴隨輕度至中度瘙癢,搔抓后易引發(fā)繼發(fā)感染。瘙癢可能與皮膚屏障破壞后神經(jīng)末梢暴露有關(guān),寒冷干燥環(huán)境會(huì)加重癥狀。建議避免過度清潔和使用堿性洗劑。
重度患者角質(zhì)層異常增厚可導(dǎo)致皮膚彈性下降,關(guān)節(jié)屈側(cè)、掌跖等部位易出現(xiàn)深在性皸裂,伴出血和疼痛。皸裂處可外用莫匹羅星軟膏預(yù)防感染,同時(shí)使用水楊酸軟膏軟化角質(zhì)。
部分先天性魚鱗病可因角質(zhì)栓堵塞汗腺導(dǎo)管導(dǎo)致無汗或少汗,表現(xiàn)為不耐熱、運(yùn)動(dòng)后體溫升高。需注意環(huán)境溫度調(diào)節(jié),夏季避免劇烈運(yùn)動(dòng),必要時(shí)進(jìn)行皮膚病理檢查明確分型。
魚鱗病患者需堅(jiān)持每日溫水短時(shí)沐浴,沐浴后立即涂抹凡士林或含神經(jīng)酰胺的潤(rùn)膚霜;選擇純棉透氣衣物減少摩擦;冬季使用加濕器維持室內(nèi)濕度在50%-60%;避免使用肥皂等強(qiáng)效清潔產(chǎn)品。若出現(xiàn)皮膚紅腫、滲液等感染跡象,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)并遵醫(yī)囑使用抗生素軟膏如夫西地酸乳膏。遺傳性魚鱗病患兒家長(zhǎng)應(yīng)定期帶孩子復(fù)查生長(zhǎng)發(fā)育情況,注意觀察是否合并眼瞼外翻、聽力障礙等并發(fā)癥。
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