膽汁性肝硬化可能由原發(fā)性膽汁性膽管炎、原發(fā)性硬化性膽管炎、膽管梗阻、膽道感染、遺傳代謝性疾病等原因引起。膽汁性肝硬化是慢性膽汁淤積導(dǎo)致的肝臟進(jìn)行性纖維化病變，需通過(guò)藥物干預(yù)或手術(shù)治療延緩病情進(jìn)展。
1、原發(fā)性膽汁性膽管炎
原發(fā)性膽汁性膽管炎屬于自身免疫性疾病，免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊肝內(nèi)小膽管，導(dǎo)致膽管上皮細(xì)胞損傷及膽汁淤積?；颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚瘙癢、黃疸、乏力等癥狀。治療可選用熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物改善膽汁排泄，嚴(yán)重時(shí)需聯(lián)合布地奈德腸溶膠囊調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)。
2、原發(fā)性硬化性膽管炎
原發(fā)性硬化性膽管炎以肝內(nèi)外膽管彌漫性炎癥和纖維化為特征，可能與遺傳易感性或腸道菌群紊亂有關(guān)。典型表現(xiàn)為右上腹疼痛、間歇性發(fā)熱、體重下降。臨床常用烏司奴單抗注射液控制炎癥，合并膽管狹窄時(shí)需行經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)解除梗阻。
3、膽管梗阻
膽總管結(jié)石、膽管腫瘤或胰頭癌壓迫可造成膽管機(jī)械性梗阻，長(zhǎng)期未解除會(huì)導(dǎo)致膽汁反流性肝損傷。患者常見(jiàn)陶土樣便、尿色加深及肝區(qū)叩擊痛。需通過(guò)手術(shù)切除腫瘤或內(nèi)鏡下取石解除梗阻，術(shù)后可輔以腺苷蛋氨酸腸溶片促進(jìn)肝細(xì)胞修復(fù)。
4、膽道感染
反復(fù)發(fā)生的細(xì)菌性膽管炎會(huì)引起膽管壁增厚和瘢痕形成，常見(jiàn)于膽腸吻合術(shù)后或膽道蛔蟲(chóng)感染者。急性期表現(xiàn)為寒戰(zhàn)高熱、膽絞痛，需使用注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉抗感染，慢性期可口服甲硝唑片預(yù)防復(fù)發(fā)。
5、遺傳代謝性疾病
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、囊性纖維化等遺傳病可導(dǎo)致膽汁分泌功能障礙。兒童期即可出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、脂肪瀉，基因檢測(cè)可確診。治療需限制長(zhǎng)鏈脂肪攝入，補(bǔ)充脂溶性維生素軟膠囊，終末期需考慮肝移植。
膽汁性肝硬化患者應(yīng)嚴(yán)格戒酒，每日蛋白質(zhì)攝入量控制在每公斤體重1-1.2克，優(yōu)先選擇魚(yú)類、豆制品等優(yōu)質(zhì)蛋白。適量補(bǔ)充維生素D滴劑和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松，避免高脂飲食加重膽汁淤積。每周進(jìn)行3-5次低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳，監(jiān)測(cè)肝功能及超聲變化，出現(xiàn)腹水或肝性腦病癥狀需立即就醫(yī)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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