肝門區(qū)肝癌是指發(fā)生在肝臟肝門區(qū)(第一肝門)的原發(fā)性惡性腫瘤,屬于肝癌的特殊類型,主要起源于肝內(nèi)膽管細(xì)胞或肝細(xì)胞。
肝門區(qū)是肝臟血管、膽管和神經(jīng)集中穿行的關(guān)鍵區(qū)域,包含門靜脈、肝動脈和膽總管等重要結(jié)構(gòu)。腫瘤生長在此處易早期壓迫膽道系統(tǒng),導(dǎo)致梗阻性黃疸,表現(xiàn)為皮膚鞏膜黃染、小便深黃和大便陶土色。診斷需結(jié)合增強CT或MRI檢查,可見肝門部占位性病變伴膽管擴張。
該區(qū)域肝癌以肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌更為常見,約占肝門區(qū)惡性腫瘤的多數(shù)。腫瘤細(xì)胞沿膽管壁浸潤生長,容易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。病理活檢可見腺樣排列的異型細(xì)胞,免疫組化檢查CK19和CEA常呈陽性表達(dá)。
早期即可出現(xiàn)進(jìn)行性加重的無痛性黃疸,伴隨皮膚瘙癢和體重下降。部分患者有右上腹隱痛、食欲減退等非特異性癥狀。晚期可能出現(xiàn)膽道感染癥狀如發(fā)熱寒戰(zhàn),實驗室檢查可見膽紅素和堿性磷酸酶顯著升高。
由于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,手術(shù)需聯(lián)合膽管重建或血管吻合,常采用肝門部腫瘤切除術(shù)。對于不可切除病例,可選擇經(jīng)皮肝穿刺膽道引流術(shù)緩解黃疸,或?qū)嵤┠懝苤Ъ苤萌胄g(shù)?;煼桨付嗖捎眉魉麨I聯(lián)合順鉑,靶向治療可考慮侖伐替尼膠囊。
相比外周型肝癌,肝門區(qū)肝癌更易發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移和神經(jīng)侵犯。術(shù)后5年生存率相對較低,但早期診斷并行根治性手術(shù)可改善預(yù)后。術(shù)后需定期復(fù)查腫瘤標(biāo)志物CA19-9和影像學(xué)檢查,監(jiān)測復(fù)發(fā)跡象。
肝門區(qū)肝癌患者應(yīng)保持低脂高蛋白飲食,適量補充維生素K改善凝血功能。避免腌制、熏烤等可能含亞硝胺的食物,戒煙戒酒。術(shù)后根據(jù)肝功能情況循序漸進(jìn)增加活動量,保證充足睡眠。出現(xiàn)皮膚黃染加重、腹痛發(fā)熱等癥狀時需立即就醫(yī),定期隨訪復(fù)查肝功能、腹部超聲等檢查。
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