皮肌炎主要表現(xiàn)為皮膚紅斑、肌肉無力等癥狀,可通過藥物治療、物理治療等方式改善。皮肌炎可能與遺傳、感染、自身免疫等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為眼瞼紫紅色斑、關(guān)節(jié)伸側(cè)紅斑、肌力下降、吞咽困難、呼吸困難等癥狀。
皮肌炎患者常見眼瞼紫紅色斑和關(guān)節(jié)伸側(cè)紅斑,可能與紫外線照射或免疫復(fù)合物沉積有關(guān)。皮膚病變初期表現(xiàn)為水腫性紅斑,后期可能出現(xiàn)皮膚萎縮。急性期需避免日曬,遵醫(yī)囑使用他克莫司軟膏或吡美莫司乳膏,嚴(yán)重者可短期外用氫化可的松乳膏。日常需使用溫和護(hù)膚品,避免機(jī)械摩擦。
近端肌群無力是特征性表現(xiàn),患者可能出現(xiàn)蹲起困難、舉臂受限等癥狀,與肌纖維變性壞死有關(guān)。肌酶譜檢查可見肌酸激酶顯著升高。治療需使用醋酸潑尼松片聯(lián)合甲氨蝶呤片,重癥需靜脈注射人免疫球蛋白。康復(fù)期應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行低頻電刺激治療,配合低強(qiáng)度抗阻訓(xùn)練。
食管橫紋肌受累可能導(dǎo)致飲水嗆咳、進(jìn)食緩慢,易并發(fā)吸入性肺炎。視頻吞咽造影可明確功能障礙程度。急性期需采用糊狀食物,必要時鼻飼營養(yǎng)支持。藥物治療包括硫唑嘌呤片和環(huán)孢素軟膠囊,配合吞咽功能訓(xùn)練。建議患者進(jìn)食時保持坐位,餐后清潔口腔。
約40%患者合并肺間質(zhì)病變,表現(xiàn)為干咳、活動后氣促,高分辨率CT可見網(wǎng)格狀陰影。可能與抗MDA5抗體相關(guān),需使用注射用環(huán)磷酰胺聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片。氧療時流量控制在2-4L/分,居家監(jiān)測血氧飽和度,避免呼吸道感染。
兒童患者常見皮下鈣化結(jié)節(jié),好發(fā)于肘膝等壓力部位,可能破潰繼發(fā)感染。雙能X線可評估鈣化范圍。輕癥使用阿侖膦酸鈉片抑制鈣沉積,嚴(yán)重鈣化需手術(shù)清創(chuàng)。日常應(yīng)避免局部外傷,穿著寬松衣物,定期進(jìn)行超聲檢查。
皮肌炎患者需長期隨訪監(jiān)測肌力和肺功能,避免過度勞累和感染。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補(bǔ)充維生素D。外出做好物理防曬,選擇UPF50+防曬衣物。康復(fù)訓(xùn)練需在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行,避免劇烈運動誘發(fā)肌溶解。出現(xiàn)發(fā)熱或肌痛加重時及時就醫(yī),不可自行調(diào)整免疫抑制劑用量。合并肺纖維化患者建議接種肺炎球菌疫苗,冬季注意保暖防寒。
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