血友病目前無法完全治愈,但通過規(guī)范治療可有效控制癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉等部位自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止。
血友病患者需終身接受凝血因子替代治療。通過定期輸注凝血因子濃縮制劑,如重組人凝血因子VIII或IX,可顯著減少出血發(fā)作頻率?,F(xiàn)代治療方案包括預(yù)防性治療和按需治療兩種模式,預(yù)防性治療能維持體內(nèi)凝血因子基礎(chǔ)水平,降低關(guān)節(jié)損傷風(fēng)險(xiǎn)?;蛑委熓墙陙淼难芯繜狳c(diǎn),通過載體遞送正常凝血因子基因至患者體內(nèi),可能實(shí)現(xiàn)長期緩解,但仍處于臨床試驗(yàn)階段。
極少數(shù)情況下,肝移植可能使重型血友病患者獲得凝血因子生成能力,但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高且供體稀缺,不作為常規(guī)治療手段。部分輕型血友病患者隨著年齡增長可能出現(xiàn)凝血因子活性自然提升現(xiàn)象,但這種情況具有個(gè)體差異性。
血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和可能造成外傷的活動,定期進(jìn)行關(guān)節(jié)功能評估。建議建立規(guī)范的隨訪計(jì)劃,在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)性化治療方案。日常生活中需注意口腔衛(wèi)生,使用軟毛牙刷,避免服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物?;颊呒凹覍賾?yīng)掌握基本止血處理方法,隨身攜帶疾病說明卡以備應(yīng)急之需。
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