間質(zhì)性肺疾病主要分為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病、職業(yè)或環(huán)境暴露相關(guān)間質(zhì)性肺疾病、藥物或治療相關(guān)間質(zhì)性肺疾病、遺傳性間質(zhì)性肺疾病等類型。
1、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎
特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是一組原因未明的彌漫性肺疾病，以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為主要特征。其中特發(fā)性肺纖維化最為常見，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳等癥狀。高分辨率CT可顯示網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變。治療需根據(jù)具體分型選擇糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑或抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等。
2、結(jié)締組織病相關(guān)
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺疾病。這類患者除原發(fā)病癥狀外，可能出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、Velcro啰音等表現(xiàn)。肺功能檢查可見限制性通氣功能障礙。治療需控制原發(fā)病活動(dòng)，可聯(lián)合使用甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片等免疫調(diào)節(jié)藥物。
3、職業(yè)環(huán)境暴露相關(guān)
長期接觸石棉、矽塵等有害物質(zhì)可導(dǎo)致塵肺病等職業(yè)性間質(zhì)性肺疾病。患者有明確職業(yè)暴露史，胸部影像學(xué)可見胸膜斑、肺內(nèi)結(jié)節(jié)等特征性改變。預(yù)防重在職業(yè)防護(hù)，確診后需脫離暴露環(huán)境，必要時(shí)使用乙酰半胱氨酸泡騰片等抗氧化治療。
4、藥物或治療相關(guān)
胺碘酮片、博來霉素注射液等藥物可能引發(fā)肺間質(zhì)病變。臨床表現(xiàn)包括咳嗽、發(fā)熱和肺部浸潤影，停藥后部分病例可逆轉(zhuǎn)。治療需立即停用致病藥物，嚴(yán)重者可短期使用潑尼松龍片控制炎癥反應(yīng)。
5、遺傳性間質(zhì)性肺疾病
如肺泡蛋白沉積癥、肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥等遺傳性疾病，多與基因突變相關(guān)。這類疾病常在兒童期發(fā)病，表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染和生長發(fā)育遲緩。診斷依賴基因檢測，治療包括全肺灌洗、造血干細(xì)胞移植等特殊干預(yù)。
間質(zhì)性肺疾病患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙，避免呼吸道感染，保持適度有氧運(yùn)動(dòng)。建議定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測，遵醫(yī)囑規(guī)范用藥。日?？蛇M(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練，采用低鹽、高蛋白飲食，注意補(bǔ)充維生素D。出現(xiàn)急性加重需立即就醫(yī)，避免接觸霧霾、冷空氣等刺激因素。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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