血友病患者出現(xiàn)血尿時(shí)需立即就醫(yī),可通過凝血因子替代治療、止血藥物應(yīng)用、臥床休息、避免劇烈運(yùn)動(dòng)及調(diào)整飲食等方式干預(yù)。血尿通常與凝血功能障礙、泌尿系統(tǒng)損傷、藥物副作用、感染或結(jié)石等因素有關(guān)。
血友病患者因凝血因子缺乏導(dǎo)致出血傾向,血尿時(shí)需緊急補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子。A型血友病可使用人凝血因子VIII注射液,B型血友病推薦使用注射用重組人凝血因子IX。治療需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下根據(jù)體重和出血程度計(jì)算劑量,同時(shí)監(jiān)測(cè)凝血功能。
氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液可通過抑制纖溶系統(tǒng)發(fā)揮止血作用,酚磺乙胺注射液能增強(qiáng)血小板功能。兩種藥物均需靜脈給藥,但不可替代凝血因子治療。用藥期間需觀察有無血栓形成傾向,腎功能不全者需調(diào)整劑量。
急性期應(yīng)絕對(duì)臥床以減少腎臟和膀胱機(jī)械摩擦,保持排尿通暢但避免用力。采用側(cè)臥位可減輕腎臟壓力,腰部墊軟枕保持體位舒適。血尿消失后仍需逐步恢復(fù)活動(dòng),防止肌肉萎縮和靜脈血栓。
康復(fù)期3個(gè)月內(nèi)禁止跑跳、負(fù)重及對(duì)抗性運(yùn)動(dòng),可選擇散步或游泳等低沖擊活動(dòng)。運(yùn)動(dòng)時(shí)佩戴腰部保護(hù)帶,每日活動(dòng)時(shí)間控制在30分鐘內(nèi)。運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)尿液顏色加深需立即停止活動(dòng)并就醫(yī)復(fù)查。
每日飲水量維持在2000-2500毫升,分次少量飲用。增加維生素K含量高的食物如菠菜、西蘭花,促進(jìn)凝血因子合成。限制高草酸食物如堅(jiān)果、巧克力,減少泌尿系統(tǒng)結(jié)石風(fēng)險(xiǎn)。蛋白質(zhì)攝入以魚類、蛋類等優(yōu)質(zhì)蛋白為主。
血友病患者日常需隨身攜帶疾病說明卡,記錄所用凝血因子類型和劑量。家長應(yīng)學(xué)會(huì)觀察患兒尿液顏色變化,定期進(jìn)行泌尿系統(tǒng)超聲檢查。避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物,刷牙選用軟毛牙刷防止牙齦出血。建議每3個(gè)月到血友病診療中心隨訪,評(píng)估關(guān)節(jié)和內(nèi)臟器官出血情況,及時(shí)調(diào)整預(yù)防性治療方案。
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