胎兒隔離肺是一種先天性肺發(fā)育異常,屬于肺隔離癥的一種特殊類型,主要表現(xiàn)為部分肺組織與正常支氣管無連通且血供來自體循環(huán)動脈。
胎兒隔離肺的發(fā)生與胚胎期肺芽發(fā)育異常有關(guān)。在妊娠第4-7周肺發(fā)育過程中,部分肺組織與主支氣管樹分離,形成無功能的囊性腫塊。其血供多來源于胸主動脈或腹主動脈分支,靜脈回流可進入肺靜脈或體循環(huán)系統(tǒng)。這種異常血供是區(qū)別于其他肺畸形的重要特征。
根據(jù)解剖位置可分為葉內(nèi)型和葉外型。葉內(nèi)型位于正常肺葉內(nèi),與正常肺共享胸膜,多見于下葉,靜脈回流至肺靜脈。葉外型有獨立胸膜包裹,多位于左肺底與膈肌之間,靜脈?;亓髦疗骒o脈系統(tǒng)。葉外型更易合并其他畸形如膈疝、先心病等。
產(chǎn)前超聲可見邊界清晰的均質(zhì)高回聲團塊,多位于左肺下葉。部分病例伴隨胸腔積液或胎兒水腫。出生后多數(shù)無癥狀,少數(shù)出現(xiàn)反復肺部感染、呼吸困難。聽診可能聞及血管雜音,X線顯示持續(xù)存在的肺基底部陰影。
產(chǎn)前主要依靠超聲和胎兒MRI,特征為體循環(huán)動脈供血的肺內(nèi)腫塊。產(chǎn)后確診需進行CT血管造影,可清晰顯示異常供血動脈。超聲心動圖有助于排除合并的心血管畸形。需與先天性肺氣道畸形、支氣管源性囊腫等疾病鑒別。
無癥狀者可不處理,定期隨訪觀察。反復感染或咯血需手術(shù)切除,術(shù)前需明確異常血管走行以防大出血。微創(chuàng)胸腔鏡手術(shù)適用于多數(shù)病例,巨大病灶可能需要開胸。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)伴胎兒水腫者可考慮宮內(nèi)介入治療。術(shù)后預后良好,肺功能代償完全。
確診胎兒隔離肺的孕婦應(yīng)加強產(chǎn)前監(jiān)測,每4周復查超聲評估腫塊變化及是否出現(xiàn)水腫。出生后建議在新生兒科進行初步評估,完善影像學檢查。喂養(yǎng)時注意觀察呼吸頻率和膚色變化,避免嗆奶。術(shù)后患兒需定期復查肺功能,疫苗接種按正常程序進行。日常避免呼吸道感染,出現(xiàn)咳嗽氣促應(yīng)及時就醫(yī)。
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