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嬰兒膈疝怎么回事

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嬰兒膈疝可能由先天性膈肌發(fā)育不全、遺傳因素、母體感染、孕期營(yíng)養(yǎng)不良、胎兒胸腔壓力異常等原因引起,可通過(guò)手術(shù)治療、呼吸支持、營(yíng)養(yǎng)支持、藥物治療、定期隨訪等方式干預(yù)。

1、先天性膈肌發(fā)育不全

胚胎期膈肌閉合不全導(dǎo)致腹腔臟器進(jìn)入胸腔,可能與維生素A缺乏或葉酸代謝異常有關(guān)。典型表現(xiàn)為出生后呼吸困難、發(fā)紺、患側(cè)呼吸音減弱。需緊急使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣,必要時(shí)靜脈注射枸櫞酸咖啡因注射液改善呼吸,并盡早行膈肌修補(bǔ)術(shù)。

2、遺傳因素

染色體異常如18-三體綜合征可伴隨膈疝發(fā)生,常合并心臟畸形或唇腭裂?;驒z測(cè)可發(fā)現(xiàn)FOG2基因突變。此類(lèi)患兒需進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診,在糾正呼吸衰竭后,可考慮使用注射用鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子促進(jìn)神經(jīng)發(fā)育,并行延期修補(bǔ)手術(shù)。

3、母體感染

妊娠期風(fēng)疹病毒或巨細(xì)胞病毒感染可能干擾膈肌形成,患兒多伴有肝脾腫大或顱內(nèi)鈣化。出生后需隔離監(jiān)護(hù),靜脈輸注更昔洛韋氯化鈉注射液抗病毒治療,待生命體征穩(wěn)定后實(shí)施胸腔鏡輔助膈肌成形術(shù)。

4、孕期營(yíng)養(yǎng)不良

孕婦嚴(yán)重蛋白質(zhì)攝入不足會(huì)影響膈肌膠原合成,這類(lèi)患兒常表現(xiàn)為低體重伴肺發(fā)育不良。術(shù)后需持續(xù)腸外營(yíng)養(yǎng)支持,逐步過(guò)渡到深度水解蛋白配方奶喂養(yǎng),必要時(shí)補(bǔ)充注射用多種維生素12促進(jìn)組織修復(fù)。

5、胎兒胸腔壓力異常

羊水過(guò)少或先天性肺囊腺瘤畸形可增加胸腔負(fù)壓,迫使腸管疝入。產(chǎn)前超聲可見(jiàn)胃泡位于胸腔。出生后需立即氣管插管,避免正壓通氣加重臟器嵌頓,優(yōu)先使用注射用鹽酸腎上腺素維持循環(huán),待病情平穩(wěn)后行微創(chuàng)手術(shù)復(fù)位。

確診膈疝的嬰兒需在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室持續(xù)監(jiān)測(cè)血氧飽和度,喂養(yǎng)時(shí)采取半臥位防止反流,術(shù)后6個(gè)月內(nèi)避免劇烈哭鬧。家長(zhǎng)應(yīng)定期復(fù)查胸部CT評(píng)估肺發(fā)育情況,按醫(yī)囑使用乳果糖口服溶液預(yù)防術(shù)后腸粘連,注意觀察有無(wú)嘔吐或腹脹等腸梗阻征兆??祻?fù)期可進(jìn)行被動(dòng)肢體運(yùn)動(dòng)促進(jìn)心肺功能恢復(fù),但需避免胸腹部受壓。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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