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什么是無(wú)分流型先天性心臟病

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無(wú)分流型先天性心臟病是指心臟結(jié)構(gòu)異常但不存在左右心腔或大血管間異常血液分流的先天性心臟畸形，主要包括主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈狹窄等類型。

1、主動(dòng)脈縮窄

主動(dòng)脈縮窄是主動(dòng)脈局部狹窄的畸形，可能與胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管異常發(fā)育有關(guān)。典型表現(xiàn)為上肢高血壓、下肢脈搏減弱，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)頭痛、鼻出血等癥狀。輕度患者可通過(guò)硝苯地平控釋片、卡托普利片等藥物控制血壓，重度需手術(shù)切除狹窄段或球囊擴(kuò)張治療。新生兒危重型需使用前列腺素E1維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放。

2、肺動(dòng)脈狹窄

肺動(dòng)脈狹窄指肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈主干狹窄，多數(shù)為瓣膜增厚粘連所致。輕中度患者可能無(wú)癥狀，重度會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、乏力，嬰兒期可見(jiàn)喂養(yǎng)困難。聽診可聞及收縮期噴射性雜音。治療根據(jù)程度選擇經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)或外科瓣膜切開術(shù)，藥物可短期使用地高辛口服溶液改善心功能。

3、主動(dòng)脈瓣二葉畸形

主動(dòng)脈瓣二葉畸形是主動(dòng)脈瓣僅有兩個(gè)瓣葉的常見(jiàn)畸形，易繼發(fā)瓣膜鈣化或感染性心內(nèi)膜炎。早期多無(wú)癥狀，進(jìn)展后可出現(xiàn)心絞痛、暈厥等表現(xiàn)。超聲心動(dòng)圖是主要診斷手段。出現(xiàn)重度狹窄或反流時(shí)需行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，藥物可選用美托洛爾緩釋片延緩病情進(jìn)展。

4、右位心

右位心是心臟整體位于右側(cè)胸腔的畸形，常合并其他心血管異常。單純右位心若無(wú)血流動(dòng)力學(xué)改變通常無(wú)需治療，但需定期隨訪。合并其他畸形時(shí)根據(jù)具體情況選擇手術(shù)方案，術(shù)前評(píng)估需完善心臟CT三維重建等檢查。

5、先天性矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

該畸形表現(xiàn)為心室與大動(dòng)脈連接不一致但血液循環(huán)生理性矯正，易并發(fā)房室傳導(dǎo)阻滯和三尖瓣反流。成年后可能出現(xiàn)心力衰竭，需使用螺內(nèi)酯片、呋塞米片等藥物控制。嚴(yán)重心律失常者需安裝永久起搏器，三尖瓣重度反流需行瓣膜修復(fù)手術(shù)。

無(wú)分流型先心病患者應(yīng)定期進(jìn)行心臟?？齐S訪，監(jiān)測(cè)心功能變化。日常避免劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防呼吸道感染。飲食需控制鈉鹽攝入，保持均衡營(yíng)養(yǎng)。出現(xiàn)活動(dòng)耐力下降、水腫等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，妊娠前需進(jìn)行專業(yè)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。術(shù)后患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑抗凝治療，避免瓣膜血栓形成。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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