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什么是先天性膽管擴(kuò)張癥

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先天性膽管擴(kuò)張癥是一種以膽管囊狀或梭形擴(kuò)張為特征的先天性膽道畸形，主要表現(xiàn)為腹痛、黃疸和腹部包塊。該病可能與膽胰管合流異常、胚胎期膽管發(fā)育障礙、遺傳因素、感染因素及膽管壁結(jié)構(gòu)缺陷有關(guān)，需通過(guò)超聲、CT或MRCP等影像學(xué)檢查確診。

1、病因機(jī)制

先天性膽管擴(kuò)張癥的發(fā)病與膽胰管合流異常密切相關(guān)，胰液反流至膽管導(dǎo)致管壁損傷。胚胎期膽管上皮增殖失衡或管腔再通障礙可能引起局部擴(kuò)張。部分病例存在家族聚集性，提示SOX17等基因突變可能參與發(fā)病。新生兒期腸道病毒感染或可誘發(fā)膽管炎癥反應(yīng)，加重管壁薄弱。膽管壁平滑肌層缺失或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少等結(jié)構(gòu)缺陷也是重要誘因。

2、病理分型

根據(jù)Todani分型可分為五類：Ⅰ型為肝外膽管囊狀擴(kuò)張最常見，Ⅱ型表現(xiàn)為膽管憩室，Ⅲ型指膽總管末端囊性脫垂，Ⅳ型合并肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，Ⅴ型即Caroli病屬肝內(nèi)膽管多發(fā)囊狀擴(kuò)張。各型擴(kuò)張膽管壁均呈現(xiàn)纖維化增厚，黏膜上皮可出現(xiàn)糜爛或腸上皮化生，部分病例伴有膽色素結(jié)石或癌變風(fēng)險(xiǎn)增高。

3、臨床表現(xiàn)

嬰幼兒期多表現(xiàn)為間歇性右上腹痛、發(fā)熱及陶土樣大便三聯(lián)征。兒童患者常見進(jìn)行性無(wú)痛性黃疸伴腹部包塊，包塊隨體位變化可能縮小。成人患者多以復(fù)發(fā)性膽管炎就診，出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱、皮膚瘙癢及肝功能異常。約20%患者合并胰腺炎表現(xiàn)，重癥者可出現(xiàn)膽汁性肝硬化門脈高壓。

4、診斷方法

超聲檢查可發(fā)現(xiàn)肝門區(qū)囊性占位與膽管相通，CT能清晰顯示擴(kuò)張范圍及胰膽管合流異常。磁共振胰膽管成像具有無(wú)創(chuàng)優(yōu)勢(shì)，可三維重建膽道樹結(jié)構(gòu)。內(nèi)鏡逆行胰膽管造影雖為金標(biāo)準(zhǔn)，但存在誘發(fā)胰腺炎風(fēng)險(xiǎn)。血清γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶和堿性磷酸酶顯著升高，癌胚抗原檢測(cè)有助于早期發(fā)現(xiàn)膽管癌變。

5、治療原則

完全切除擴(kuò)張膽管并行肝管空腸Roux-en-Y吻合是標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，可預(yù)防癌變并解除梗阻。對(duì)于Ⅳ型患者需聯(lián)合肝葉切除術(shù)，Caroli病終末期需考慮肝移植。術(shù)前需用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉控制感染，術(shù)后可口服熊去氧膽酸膠囊改善膽汁淤積。術(shù)后每6個(gè)月需復(fù)查腫瘤標(biāo)志物，終身隨訪監(jiān)測(cè)吻合口狹窄或反流性膽管炎。

患者術(shù)后應(yīng)保持低脂高蛋白飲食，避免暴飲暴食加重膽胰系統(tǒng)負(fù)擔(dān)。規(guī)律補(bǔ)充維生素A、D、E、K等脂溶性維生素，預(yù)防吸收障礙導(dǎo)致的夜盲癥或骨質(zhì)疏松。建議每季度進(jìn)行肝功能檢測(cè)，出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸等癥狀需及時(shí)復(fù)查磁共振。避免接觸肝毒性物質(zhì)，接種甲肝乙肝疫苗預(yù)防重疊感染。兒童患者需監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)，必要時(shí)進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)干預(yù)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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