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肝豆狀核變性能治好嗎

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肝豆狀核變性一般可以控制病情發(fā)展，但難以完全治愈。肝豆狀核變性是一種銅代謝障礙疾病，主要與ATP7B基因突變有關(guān)，通常表現為肝功能異常、神經(jīng)系統癥狀等?；颊咝杞K身接受排銅治療，通過(guò)藥物控制銅蓄積，配合低銅飲食管理，多數患者可長(cháng)期維持穩定狀態(tài)。

肝豆狀核變性的治療核心是減少體內銅蓄積。青霉胺片、曲恩汀膠囊等螯合劑能促進(jìn)銅排泄，鋅制劑如葡萄糖酸鋅口服溶液可抑制腸道銅吸收。治療期間需定期監測尿銅、血銅及肝功能指標，根據結果調整用藥方案。早期確診并規范治療的患者，神經(jīng)系統癥狀可能部分緩解，肝臟損傷進(jìn)展也可延緩。

部分晚期病例可能出現肝硬化或神經(jīng)系統不可逆損傷。對于肝功能衰竭患者，肝移植是有效的治療手段，術(shù)后多數患者銅代謝異?？傻玫郊m正。但移植后仍需監測銅代謝指標，部分患者可能需繼續輔助排銅治療。合并嚴重肌張力障礙者可考慮腦深部電刺激術(shù)改善癥狀。

患者應嚴格避免食用動(dòng)物肝臟、貝殼類(lèi)海鮮、堅果等高銅食物，每日銅攝入量控制在1毫克以下。建議使用蒸餾水或去離子水烹飪，避免銅水管污染。定期進(jìn)行眼科檢查排除角膜K-F環(huán)，監測骨密度預防骨質(zhì)疏松。家屬應接受基因篩查，早發(fā)現無(wú)癥狀患者并及時(shí)干預。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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