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先天性多囊腎怎么辦

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先天性多囊腎可通過定期監(jiān)測、控制血壓、藥物治療、透析治療、腎移植等方式干預(yù)。先天性多囊腎通常由PKD1或PKD2基因突變引起,表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟多發(fā)囊腫、高血壓腎功能減退等癥狀。

1、定期監(jiān)測

患者需每6-12個月進行超聲或CT檢查評估囊腫進展,監(jiān)測尿蛋白、血肌酐等腎功能指標。若出現(xiàn)腰部脹痛、血尿等癥狀需及時復(fù)查。兒童患者家長需定期帶孩子完成生長曲線評估及血壓測量。

2、控制血壓

高血壓會加速腎功能惡化,建議將血壓控制在130/80mmHg以下。限鹽飲食每日鈉攝入不超過5克,避免腌制食品??勺襻t(yī)囑使用纈沙坦膠囊、氨氯地平片等降壓藥物,禁止自行調(diào)整劑量。

3、藥物治療

托伐普坦片可用于延緩囊腫增大,但可能引發(fā)口渴、肝酶升高等副作用。合并尿路感染時需用頭孢克肟顆粒,腎功能不全者禁用腎毒性藥物如慶大霉素注射液。疼痛明顯時可短期使用對乙酰氨基酚片。

4、透析治療

終末期腎病患者需每周進行3次血液透析或持續(xù)性腹膜透析。透析期間需嚴格限制水分攝入,每日體重增長不超過1公斤。同時補充重組人促紅素注射液糾正貧血,服用碳酸鈣片調(diào)節(jié)鈣磷代謝。

5、腎移植

對于符合條件者,活體親屬供腎移植是優(yōu)選方案。術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯片等免疫抑制劑,定期監(jiān)測血藥濃度。移植腎5年存活率可達80%,但需警惕排斥反應(yīng)和感染風險。

患者應(yīng)保持每日飲水量1.5-2升,避免劇烈運動防止囊腫破裂。采用優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食,每日蛋白攝入0.6-0.8g/kg體重,優(yōu)先選擇雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。合并高血壓者需每日監(jiān)測血壓并記錄,避免使用非甾體抗炎藥。建議加入患者互助組織獲取心理支持,育齡期患者需進行遺傳咨詢。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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