兒童總膽紅素偏高可能提示生理性黃疸、溶血性疾病、肝膽系統(tǒng)疾病或遺傳代謝異常。主要與膽紅素生成過多、肝細(xì)胞處理能力不足或膽汁排泄障礙等因素有關(guān)。
新生兒出生后2-3天可能出現(xiàn)生理性黃疸,表現(xiàn)為皮膚黏膜黃染,總膽紅素值通常不超過221μmol/L。這與新生兒肝臟酶系統(tǒng)發(fā)育不完善、紅細(xì)胞壽命較短有關(guān)。多數(shù)情況下無需特殊治療,通過加強(qiáng)喂養(yǎng)促進(jìn)排便即可逐漸消退。若黃疸持續(xù)超過2周或膽紅素上升過快,需警惕病理性黃疸。
ABO血型不合溶血、G6PD缺乏癥等可導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞增加,引起未結(jié)合膽紅素升高?;純撼S疸外,可能伴有貧血、血紅蛋白尿。實(shí)驗(yàn)室檢查可見網(wǎng)織紅細(xì)胞增高、 Coombs試驗(yàn)陽性。治療需光療降低膽紅素,嚴(yán)重者需換血治療,同時(shí)處理原發(fā)病因。
嬰兒肝炎綜合征、膽道閉鎖等疾病會(huì)導(dǎo)致結(jié)合膽紅素升高。患兒大便顏色變淺,尿色加深,可能伴肝脾腫大。超聲檢查可發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張或膽囊發(fā)育異常。需盡早明確診斷,膽道閉鎖患兒需在60天內(nèi)行葛西手術(shù),延誤治療易進(jìn)展為肝硬化。
克里格勒-納賈爾綜合征、吉爾伯特綜合征等遺傳病可影響膽紅素代謝酶功能??死锔窭闸裥突純撼錾蠹闯霈F(xiàn)嚴(yán)重黃疸,需終身光療或肝移植;Ⅱ型可用苯巴比妥誘導(dǎo)酶活性。這類疾病需通過基因檢測確診,家長應(yīng)做好遺傳咨詢。
敗血癥、TORCH感染等可抑制肝細(xì)胞功能,導(dǎo)致膽紅素代謝障礙?;純撼S疸外,常有發(fā)熱、反應(yīng)差等感染中毒癥狀。血培養(yǎng)、血清學(xué)檢查有助于明確病原體。治療需控制感染,必要時(shí)輸注白蛋白結(jié)合游離膽紅素,預(yù)防膽紅素腦病發(fā)生。
家長發(fā)現(xiàn)兒童皮膚黃染時(shí)應(yīng)記錄黃疸出現(xiàn)時(shí)間、進(jìn)展情況,觀察大小便顏色變化。保證充足喂養(yǎng)促進(jìn)膽紅素排泄,避免使用磺胺類等可能誘發(fā)溶血的藥物。定期監(jiān)測膽紅素水平,若數(shù)值持續(xù)升高或伴有精神反應(yīng)異常、抽搐等癥狀,須立即就醫(yī)。母乳喂養(yǎng)兒出現(xiàn)遲發(fā)性黃疸時(shí),可嘗試暫停母乳3天觀察黃疸變化,但需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。
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