血管母細胞瘤是什么病嚴重嗎
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血管
血管母細胞瘤是一種中樞神經(jīng)系統血管源性腫瘤，多數為良性但可能因生長(cháng)壓迫引發(fā)嚴重并發(fā)癥。其嚴重程度取決于腫瘤位置、大小及是否合并其他疾病。
血管母細胞瘤常見(jiàn)于小腦、腦干或脊髓，生長(cháng)緩慢且邊界清晰?；颊咴缙诳赡軆H有輕微頭痛或平衡障礙，隨著(zhù)腫瘤增大可出現視力模糊、肢體無(wú)力甚至腦積水。散發(fā)性病例通常為單發(fā)腫瘤，手術(shù)完整切除后預后較好。部分患者需配合放射治療控制殘余病灶，術(shù)后定期復查有助于監測復發(fā)跡象。
約25%病例屬于遺傳性vonHippel-Lindau病相關(guān)型，此類(lèi)患者往往多發(fā)腫瘤且易累及視網(wǎng)膜、腎臟等器官。遺傳型需終身隨訪(fǎng)管理，可能面臨多次手術(shù)風(fēng)險。妊娠期激素變化可能加速腫瘤生長(cháng)，合并紅細胞增多癥者可能出現血栓等全身并發(fā)癥。腫瘤壓迫延髓生命中樞時(shí)可能突發(fā)呼吸循環(huán)衰竭，屬于急危重癥。
建議確診患者進(jìn)行全中樞神經(jīng)系統影像學(xué)檢查及VHL基因檢測，避免劇烈運動(dòng)防止腫瘤出血。日常應監測血壓變化，出現噴射性嘔吐或意識障礙需立即就醫。合并VHL病者還需定期篩查腎癌、嗜鉻細胞瘤等關(guān)聯(lián)疾病，由多學(xué)科團隊制定個(gè)體化治療方案。
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