三型β地中海貧血實(shí)驗室檢查
三型β地中海貧血按病情輕重分為以下3種。
1.重型又稱(chēng)Cooley貧血?；純撼錾鷷r(shí)沒(méi)有癥狀，從3~12個(gè)月開(kāi)始發(fā)病，慢性貧血，顏色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疸，癥狀隨年齡增長(cháng)而明顯。由于骨髓代償性增生，骨骼變大，髓腔變寬，首先發(fā)生在掌骨上，之后是長(cháng)骨和肋骨，1歲后顱骨變化明顯，頭部變大，額部隆起，顴骨變高，鼻梁塌陷，眼距變寬，形成地中海貧血的特殊面貌?；純航?jīng)常發(fā)生氣管炎和肺炎。當并發(fā)含有鐵血黃素沉著(zhù)癥時(shí)，由于過(guò)多的鐵沉著(zhù)于肝臟、胰腺、腦垂體等肝臟和其他器官而造成器官損傷的相應癥狀，其中最嚴重的是心力衰竭，是貧血和鐵沉著(zhù)造成心肌損傷的結果，是兒童死亡的重要原因之一。如果本病不治療，大多在5歲前死亡。
實(shí)驗室檢查:外周血象為小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不同，中央淺染區擴大，異形、靶形、碎片紅細胞和核紅細胞、點(diǎn)彩紅細胞、嗜染性紅細胞、豪-周氏小體等網(wǎng)絡(luò )編織紅細胞正?；蛟黾?。骨髓象紅細胞系統增生明顯活躍，中、晚幼紅細胞占多數，成熟紅細胞變化與外周血液相同。紅細胞滲透脆性明顯減少。HbF含量明顯增加，多為>0.40，是診斷重型β貧困的重要依據。顱骨x片顯示顱骨內外板變薄，板障變寬，骨皮質(zhì)之間出現垂直短發(fā)樣骨刺。
2.輕癥患者無(wú)癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程良好，可以活到老年。本病易被忽容易被忽視，大多數都是在重癥患者家庭調查時(shí)發(fā)現的。
實(shí)驗室檢查:成熟的紅細胞有輕度的變化，紅細胞的滲透比正?；驕p少，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增加(0.035~0.060)是本型的特征。HbF含量正常。
3.中間型比小時(shí)候出現癥狀多，其臨床表現在輕度和重度之間，中度貧血，脾輕度或中度大，有無(wú)黃疸，骨變輕。
實(shí)驗室檢查:外周血象和骨髓象變化重，紅細胞脆性減少，HbF含量約為0.40~0.80，HbA2含量正?；蛟黾?。
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