先天性無(wú)陰道是一種女性生殖道先天性畸形，指胎兒期雙側副中腎管匯合后未能向尾端伸展形成陰道所致，臨床表現為原發(fā)性閉經(jīng)或性交困難。

一、病因機制

先天性無(wú)陰道主要因胚胎發(fā)育過(guò)程中副中腎管末端發(fā)育停滯引起，常合并子宮發(fā)育不良或缺失。部分患者伴有腎臟畸形或骨骼異常，這類(lèi)綜合征型病例多與遺傳因素相關(guān)?；蛲蛔兛赡苡绊懨缋展芊只^(guò)程，導致陰道板無(wú)法正常腔化形成陰道管腔。

二、臨床表現

患者青春期后表現為原發(fā)性閉經(jīng)，第二性征發(fā)育通常正常?；楹蟪霈F性交困難或無(wú)法進(jìn)行性生活，部分患者因經(jīng)血潴留出現周期性下腹痛。合并子宮發(fā)育不良者基礎體溫可呈雙相型，說(shuō)明卵巢功能正常。肛診檢查可發(fā)現陰道口處僅見(jiàn)淺凹或完全無(wú)陰道結構。

三、診斷方法

經(jīng)腹部與經(jīng)會(huì )陰超聲可評估子宮發(fā)育情況及盆腔積液狀態(tài)。磁共振成像能清晰顯示陰道缺失程度和子宮形態(tài)。染色體核型分析均為46XX，內分泌檢查顯示促卵泡激素和雌二醇水平在正常范圍。需同時(shí)進(jìn)行靜脈腎盂造影排除泌尿系統畸形。

四、治療手段

陰道擴張術(shù)適用于具有淺陰道窩的患者，通過(guò)機械性壓迫逐漸延長(cháng)陰道深度。威廉斯陰道成形術(shù)利用外陰皮瓣構建人工陰道，操作簡(jiǎn)便但形成的陰道軸向前傾。腹腔鏡腹膜陰道成形術(shù)選取盆腔腹膜覆蓋陰道腔壁，形成的陰道濕潤有彈性。乙狀結腸代陰道術(shù)選取腸段重建陰道，術(shù)后無(wú)需長(cháng)期佩戴模具但可能產(chǎn)生黏液分泌。

五、術(shù)后管理

術(shù)后需持續佩戴陰道模具6-12個(gè)月防止陰道攣縮，每日取出清潔并重新置入。定期使用陰道擴張器維持陰道深度，性生活恢復后仍需定期擴張。術(shù)后三個(gè)月內避免負重活動(dòng)，保持會(huì )陰部清潔干燥。建議加入患者支持團體獲取心理疏導，定期婦科隨訪(fǎng)評估人工陰道狀態(tài)。

先天性無(wú)陰道患者應保持均衡飲食攝入足量蛋白質(zhì)促進(jìn)組織修復，適當進(jìn)行盆底肌訓練增強局部血液循環(huán)。選擇棉質(zhì)透氣內褲避免局部潮濕，建立規律作息習慣保障充足睡眠。術(shù)后恢復期間可進(jìn)行散步等溫和運動(dòng)，避免騎自行車(chē)等對會(huì )陰部產(chǎn)生壓迫的活動(dòng)。定期進(jìn)行泌尿系統檢查排除并發(fā)癥，與伴侶保持良好溝通獲得情感支持。