兒童皮質(zhì)醇增多癥是什么
兒童皮質(zhì)醇增多癥是指因腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)量皮質(zhì)醇導(dǎo)致的內(nèi)分泌疾病,可能由腎上腺腫瘤、垂體腺瘤或長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素等因素引起。兒童皮質(zhì)醇增多癥主要表現(xiàn)為向心性肥胖、生長(zhǎng)遲緩、皮膚紫紋、高血壓等癥狀,需通過(guò)激素檢測(cè)和影像學(xué)檢查確診。
腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌變可能導(dǎo)致皮質(zhì)醇自主分泌增多?;純嚎赡艹霈F(xiàn)滿月臉、水牛背等特征性表現(xiàn),伴隨骨質(zhì)疏松或血糖升高。治療需手術(shù)切除腫瘤,術(shù)后可能需短期激素替代治療,常用氫化可的松注射液、醋酸潑尼松片等藥物輔助調(diào)節(jié)。
垂體ACTH腺瘤過(guò)度刺激腎上腺皮質(zhì)分泌皮質(zhì)醇,稱為庫(kù)欣病。患兒常見痤瘡、多毛等雄激素過(guò)多表現(xiàn),可能伴有頭痛或視力異常。治療可采用經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù),術(shù)后可能使用甲磺酸溴隱亭片、醋酸蘭瑞肽緩釋注射液等藥物控制復(fù)發(fā)。
長(zhǎng)期大劑量使用潑尼松龍片、地塞米松磷酸鈉注射液等糖皮質(zhì)激素治療其他疾病時(shí),可能引發(fā)醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥。表現(xiàn)為皮膚變薄、傷口愈合延遲,需在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步減停藥物,避免突然停藥導(dǎo)致腎上腺危象。
McCune-Albright綜合征或Carney復(fù)合征等遺傳疾病可能伴發(fā)腎上腺結(jié)節(jié)性增生?;純撼齼?nèi)分泌異常外,常出現(xiàn)皮膚色素沉著或骨骼病變,需基因檢測(cè)確診。治療需結(jié)合米非司酮片等皮質(zhì)醇受體拮抗劑和針對(duì)性手術(shù)干預(yù)。
支氣管類癌、胸腺瘤等腫瘤異常分泌ACTH刺激腎上腺,多見于大齡兒童。表現(xiàn)為快速進(jìn)展的肌無(wú)力、低鉀血癥,需通過(guò)奧曲肽掃描定位腫瘤。治療以切除原發(fā)灶為主,必要時(shí)使用酮康唑片暫時(shí)抑制皮質(zhì)醇合成。
確診兒童皮質(zhì)醇增多癥后,家長(zhǎng)應(yīng)定期監(jiān)測(cè)患兒身高體重變化,記錄血壓和血糖數(shù)據(jù)。飲食需控制高糖高脂攝入,增加富含鈣質(zhì)的牛奶、豆制品預(yù)防骨質(zhì)疏松。避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防病理性骨折,保證充足睡眠有助于激素節(jié)律恢復(fù)。所有治療均須嚴(yán)格遵循兒科內(nèi)分泌科醫(yī)生指導(dǎo),不可自行調(diào)整藥物劑量。
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