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彌漫性結(jié)締組織病嚴(yán)重嗎

免疫科編輯 醫(yī)普觀察員
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關(guān)鍵詞: 結(jié)締組織病

彌漫性結(jié)締組織病的嚴(yán)重程度因具體疾病類(lèi)型和個(gè)體差異而不同,部分類(lèi)型可能危及生命,部分則可通過(guò)規(guī)范治療控制病情。

彌漫性結(jié)締組織病是一組以結(jié)締組織慢性炎癥和纖維化為特征的自身免疫性疾病,包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎/皮肌炎等。這類(lèi)疾病通常累及多個(gè)器官系統(tǒng),如皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、肺臟、心臟、腎臟等。早期癥狀可能表現(xiàn)為疲勞、低熱、關(guān)節(jié)疼痛、皮疹等非特異性表現(xiàn),隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)器官功能損害。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)面部蝶形紅斑、光過(guò)敏、口腔潰瘍等癥狀,嚴(yán)重者可出現(xiàn)狼瘡腎炎或神經(jīng)系統(tǒng)受累。系統(tǒng)性硬化癥以皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象為主要特征,晚期可導(dǎo)致肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥。

某些特殊類(lèi)型的彌漫性結(jié)締組織病預(yù)后較差,如抗合成酶抗體陽(yáng)性的間質(zhì)性肺病快速進(jìn)展型,可能在短期內(nèi)導(dǎo)致呼吸衰竭?;旌闲越Y(jié)締組織病若出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓或嚴(yán)重腎臟受累,也會(huì)顯著增加死亡風(fēng)險(xiǎn)。部分患者對(duì)傳統(tǒng)免疫抑制劑治療反應(yīng)不佳,需使用生物制劑或聯(lián)合治療。疾病活動(dòng)度高的患者可能出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作,長(zhǎng)期使用激素和免疫抑制劑可能帶來(lái)感染、骨質(zhì)疏松等副作用。

建議確診后盡早到風(fēng)濕免疫科規(guī)范治療,定期監(jiān)測(cè)疾病活動(dòng)度和器官功能。日常需避免感染、勞累、日曬等誘發(fā)因素,保持均衡飲食和適度運(yùn)動(dòng)。用藥期間嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量,不可自行停藥。對(duì)于育齡期女性,需在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)劃妊娠,部分藥物可能影響胎兒發(fā)育。長(zhǎng)期隨訪中需關(guān)注心血管疾病、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥的預(yù)防。

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