白塞病(Behcet)sdise疾病，主要臨床表現為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎和皮膚損傷，血管、神經(jīng)系統、消化道、關(guān)節、肺、腎、睪丸等器官，大部分患者預后良好本病多見(jiàn)于16至40歲年齡段。女性比男性多見(jiàn)鄭州市中醫院風(fēng)濕病免疫科張攀科

1、口腔潰瘍

幾乎所有患者都有復發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍(Aphthousulceration、阿佛他潰瘍)，很多患者以此癥為首發(fā)癥狀。潰瘍可發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等。它可以是，也可以批量出現，米?；虼蠖勾笮?，圓形或橢圓形，邊緣清晰，深度不同，底部有黃色復蓋物，周?chē)羞吘壡逦募t暈，約1~2周后自己消失不留傷痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。

2、生殖器潰瘍

約75%患者出現生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現次數少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部分為外陰、陰道、肛門(mén)周?chē)?、宮頸、陰囊、陰莖等。陰道潰瘍沒(méi)有疼痛只有分泌物增加?；颊邼兩羁梢鸫蟪鲅蜿幠异o脈壁壞死破裂出血。

3、眼炎

約50%的患者受累，眼睛受累。眼睛病變發(fā)病幾個(gè)月甚至幾年后就可以出現，表現為視力模糊、視力減退、眼球充血、眼球疼痛、怕光流淚、異物感、蚊香癥、頭痛等。通常表現為慢性、復發(fā)性、性病程。眼睛受累的盲目率達到25%，是本病障礙的主要原因。最常見(jiàn)和最嚴重的眼睛病變?yōu)樯啬ぱ?。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，可伴有或不伴有前房積膿，而后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其余各組織均可受累，出現角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò )膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。另外，晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨視盤(pán)浮腫提示腦靜脈血栓，白塞病引起的顱內血管病變可引起視野缺損。4、皮膚病變

皮膚損傷發(fā)生率高，可達80%~98%，表現多種多樣，有結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣疹、多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結核樣損傷、大皰性壞死性血管炎、Sweet樣損傷、膿皮病等。5、關(guān)節損害

25％~60%的患者有關(guān)節癥狀。表現為相對輕微的局限性、非對稱(chēng)性關(guān)節炎。主要涉及膝關(guān)節等大關(guān)節。HLA-B27陽(yáng)性患者有骶髂關(guān)節受損，與強直性脊柱炎相似。

6、神經(jīng)系統損害

又稱(chēng)神經(jīng)白塞病，發(fā)病率約為5%~50%。病后幾個(gè)月到幾年經(jīng)常出現，少數(5%)是最初的癥狀。

7、消化道損害

又稱(chēng)腸白塞病。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門(mén)的全消化道可以受累，潰瘍可以單發(fā)或多發(fā)，深度不同，可以看到食道下端、胃、回腸遠端、盲部、結腸，但盲部多見(jiàn)。臨床可以表現為上腹脹、嘎嘎、吞咽困難、中下腹脹、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴重者可能有潰瘍穿孔，甚至可能死于大出血等并發(fā)癥。8、血管損害

本病基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。9、肺部損害

肺部損害發(fā)生率低，約為5%~10%，但多數病情嚴重。肺血管受累時(shí)可有肺動(dòng)脈瘤形成，瘤體破裂時(shí)可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細血管周?chē)卓墒箖绕ぴ錾w維化影響換氣功能。肺部受累時(shí)患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量的咯血會(huì )導致死亡。

本病無(wú)特異性血清學(xué)和病理學(xué)特點(diǎn)，診斷主要根據臨床癥狀。反復發(fā)生口腔潰瘍(1年內反復發(fā)作3次)時(shí)，必須注意本病的可能性。

本病目前尚未公認的有效根治方法。多種藥物均有效，但停藥后多易復發(fā)。治療的目的是控制現有癥狀，預防重要器官損傷，緩解疾病進(jìn)展。

1、一般治療

急性活動(dòng)期間，應臥床休息。發(fā)作間歇期應注意防止復發(fā)。例如，控制口、咽部感染，避免刺激性食物。伴隨感染者可以進(jìn)行相應的治療。

2、局部治療

口腔潰瘍可局部使用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類(lèi)散等，生殖器潰瘍用1:5000高錳酸鉀清洗后加入抗生素軟膏的眼結、角膜炎可應用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼藥水

3.全身治療

主要是非甾體抗炎藥、激素、免疫抑制劑、生物制劑等藥物治療。