如何診斷肺型白塞病
肺型白塞病的診斷需結合臨床表現、影像學(xué)檢查及實(shí)驗室指標綜合判斷。主要依據包括反復口腔潰瘍、生殖器潰瘍等典型白塞病表現，合并肺部血管炎或血栓形成的影像學(xué)特征，以及排除其他類(lèi)似疾病。
1、臨床表現
患者需滿(mǎn)足國際白塞病診斷標準中的主要癥狀，如1年內反復發(fā)作3次以上的口腔潰瘍，伴生殖器潰瘍、皮膚病變或眼炎。肺型白塞病可能出現咯血、胸痛、呼吸困難等呼吸道癥狀，部分患者有肺動(dòng)脈瘤或靜脈血栓形成的體征。
2、影像學(xué)檢查
胸部CT是核心檢查手段，可發(fā)現肺動(dòng)脈瘤、肺栓塞、肺梗死或間質(zhì)性肺炎等表現。典型表現為單發(fā)或多發(fā)肺動(dòng)脈瘤，血管造影能進(jìn)一步明確血管病變范圍。需注意與結核、腫瘤等疾病的影像學(xué)鑒別。
3、實(shí)驗室指標
需進(jìn)行血常規、C反應蛋白、血沉等炎癥指標檢測，活動(dòng)期常有明顯升高?？怪行粤＜毎麧{抗體通常陰性，可與血管炎鑒別。部分患者存在凝血功能異常，如D-二聚體升高。
4、病理學(xué)檢查
經(jīng)支氣管鏡或手術(shù)獲取的肺組織病理可見(jiàn)血管炎改變，表現為血管壁中性粒細胞浸潤、纖維素樣壞死。但活檢風(fēng)險較高，通常僅用于疑難病例或排除惡性腫瘤。
5、排除診斷
需系統性排除感染性疾病如結核、真菌感染，其他血管炎如肉芽腫性多血管炎，以及惡性腫瘤等。結合病史、病原學(xué)檢測、腫瘤標志物等綜合判斷。
確診肺型白塞病后需長(cháng)期隨訪(fǎng)，定期復查胸部CT評估肺部病變進(jìn)展。日常生活中應避免吸煙，注意口腔衛生，預防感染。急性期需嚴格臥床休息，咯血患者保持呼吸道通暢。飲食宜清淡，保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，避免辛辣刺激性食物。病情穩定期可適度進(jìn)行呼吸功能鍛煉，但需避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)血管破裂。所有治療均需在風(fēng)濕免疫科醫生指導下進(jìn)行，不可自行調整藥物。
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