血友病的臨床癥狀嚴重嗎
血友病的臨床癥狀嚴重程度存在個(gè)體差異，輕者可僅表現為輕微出血，重者可出現自發(fā)性關(guān)節或內臟出血。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導致。
輕型血友病患者可能僅在手術(shù)、外傷后出現異常出血，日?；顒?dòng)無(wú)明顯癥狀。此類(lèi)患者凝血因子活性通常在5%-40%之間，關(guān)節和肌肉出血較少見(jiàn)，但拔牙或創(chuàng )傷后可能需延長(cháng)壓迫止血時(shí)間。部分患者甚至終身未被確診，僅因術(shù)后出血不止就醫時(shí)發(fā)現。
中重型患者則可能反復發(fā)生自發(fā)性出血，凝血因子活性低于5%時(shí)癥狀顯著(zhù)。關(guān)節腔出血多見(jiàn)于膝關(guān)節、踝關(guān)節和肘關(guān)節，初期表現為局部腫脹發(fā)熱，反復出血可導致關(guān)節畸形和功能障礙。肌肉深部血腫可能壓迫神經(jīng)血管，嚴重者可出現嘔血、血尿甚至顱內出血等危及生命的癥狀。未經(jīng)規范治療的重型患者平均預期壽命顯著(zhù)縮短。
血友病患者需定期接受凝血因子替代治療，避免劇烈運動(dòng)和外傷。建議建立個(gè)人出血記錄，隨身攜帶疾病說(shuō)明卡，出現異常出血時(shí)立即就醫。日?？蛇M(jìn)行游泳、騎自行車(chē)等低沖擊運動(dòng)，保持體重減輕關(guān)節負擔。家長(cháng)需注意觀(guān)察兒童異常淤青或關(guān)節腫脹，及時(shí)聯(lián)系血友病診療中心進(jìn)行評估。
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