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鼻腔惡性黑色素瘤為什么容易被誤診? 鼻腔黑色素瘤好發(fā)于哪類人群?

腫瘤科編輯 健康科普君
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鼻腔惡性黑色素瘤通常惡性程度高,早期診斷困難,治療困難,預后差,是臨床困難的疾病之一。該病原發(fā)于鼻腔來源于色素細胞的惡性腫瘤黑色素瘤由產生黑色素的細胞組成,良性者稱黑色素痣,惡性者稱黑色素瘤(malignant melanoma,MM),簡稱惡性黑瘤或惡黑。惡性黑色素瘤的病因不明,可能與種族的易感性和陽光紫外線等有關。發(fā)病率占全身惡性腫瘤的1%~3%,白人比黑人高,中國只有0.810萬人,近年來有上升趨勢。據統(tǒng)計,皮膚痣超過20人發(fā)生惡性黑色素腫瘤的危險性增加了3倍。

鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的初期癥狀不明顯,容易泄漏診斷,鼻腔粘膜發(fā)現(xiàn)黑色或紫褐色斑塊時,應盡快進行切除式活檢,提前診斷。廣泛切除是治療鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤最有效的方法,復發(fā)病例仍應再次手術,擴大切除病變,放療和化療可作為補充治療。

本病常常誤診為未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等,誤診的主要原因是

(1)初期癥狀為鼻塞或鼻出血,缺乏典型癥狀

(2)腫瘤細胞形態(tài)和結構變異大

(3)粘膜惡性黑色素腫黑色素含量少

(4)臨床醫(yī)生和病理醫(yī)生對本病臨床表現(xiàn)和病理形態(tài)特征認識不足。

因此,臨床上鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤發(fā)病率低,腫瘤不發(fā)黑,不能放松警惕,色素多的腫瘤出血,壞死時與出血壞死性息肉、血管瘤不同,色素少的人必須與鼻腔癌、鼻息肉等鑒別。臨床醫(yī)生和病理醫(yī)生應加強對本病的認識,提高診斷、鑒別能力,必要時進行免疫集團化。

目前鼻腔惡性黑色素瘤主張手術切除優(yōu)先,配合術后放化療的綜合治療。手術方法多采用局部廣泛切除腫瘤和周邊組織,切除不完全容易復發(fā)。許亞輝等聲稱鼻中隔惡黑行全鼻切除。

GP墨菲等建議切除范圍根據腫瘤厚度:厚度小于1mm的惡性黑色素腫瘤,切除腫瘤周邊和底部組織1cm,厚度大于4mm的惡性黑色素腫瘤,至少切除3~4cm。許多學者認為這樣安全,但由于鼻腔解剖學的局限性,在臨床上現(xiàn)如此廣泛的切除是很困難的。

以前認為本病是放射線治療的抵抗性腫瘤,對放射線治療不敏感,但近年來文獻報道放射線治療有效,專家認為放射線治療沒有治愈的效果,可以作為術后補充治療,同時對高齡不能忍受手術和腫瘤末期不適合手術的患者,控制病情,延長生命。

目前,許多醫(yī)院采用以氮烯丙胺為中心的聯(lián)合藥物進行化療,但其療效不太正確??偠灾?,如何進行更有效的綜合治療,提高患者的治愈率和存活率,還需進一步探討。

人類黑色素細胞起源于神經棱,分布于全身各處,多存在于皮膚、眼球脈絡膜和神經系統(tǒng)。因此,各組織可以發(fā)生原發(fā)性惡性黑色素瘤,但最常發(fā)生在皮膚上,發(fā)生在粘膜上的人相當少見,發(fā)生在鼻腔粘膜上的人很少見。鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的發(fā)生率占全身惡性黑色素瘤的0.5%~2%。

本病好發(fā)于50歲以上的男性。常見癥狀有鼻塞、鼻涕中帶血、頭痛等,頭痛多表明腫瘤侵入鼻竇,顱內轉移的可能性。腫瘤多發(fā)生在鼻腔外側壁(中鼻甲、下鼻甲、中鼻道等)和鼻中隔,少數(shù)在鼻竇中,外鼻者罕見。腫瘤的外觀呈黑色、紫褐色或淡紅色,如結節(jié)狀、菜花狀或息肉狀,具有彈性,易接觸出血。

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