肥厚心肌炎這病嚴重嗎
博禾醫生
肥厚型心肌病是一種可能引發(fā)心力衰竭、心律失常甚至猝死的心臟疾病,其嚴重程度主要與心肌肥厚程度、左心室流出道梗阻情況、心律失常風(fēng)險等因素相關(guān)。
心肌異常增厚是核心特征,輕度肥厚可能僅表現為活動(dòng)后氣促,重度肥厚可導致左心室容積顯著(zhù)縮小。超聲心動(dòng)圖顯示室間隔厚度超過(guò)15毫米時(shí),心臟舒張功能將明顯受限,此時(shí)需密切監測心功能變化。
約70%患者存在左心室流出道動(dòng)力性梗阻,在劇烈運動(dòng)時(shí)可能引發(fā)暈厥。梗阻程度可通過(guò)多普勒超聲測量壓力階差,靜息狀態(tài)下超過(guò)30mmHg或應激后超過(guò)50mmHg時(shí),猝死風(fēng)險顯著(zhù)增加。
心肌纖維排列紊亂易誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速,24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖檢出非持續性室速者,五年內猝死率達8%。合并心房顫動(dòng)時(shí),腦卒中風(fēng)險較常人高4-6倍,需長(cháng)期抗凝治療。
疾病早期左心室射血分數可能代償性增高,但隨著(zhù)心肌僵硬度增加,最終會(huì )發(fā)展為舒張性心衰。出現夜間陣發(fā)性呼吸困難或下肢水腫時(shí),提示已進(jìn)入失代償期。
MYH7、MYBPC3等基因致病性變異攜帶者,疾病進(jìn)展更快。青少年時(shí)期發(fā)病者更易出現惡性心律失常,有猝死家族史者需植入式除顫器進(jìn)行一級預防。
患者應避免競技性運動(dòng)和突然體位變化,每日監測晨起靜息心率。飲食需控制鈉鹽攝入在3克以下,優(yōu)先選擇富含ω-3脂肪酸的深海魚(yú)類(lèi)。推薦每周進(jìn)行3-5次心率控制在靶心率60%以下的有氧訓練,如平地步行或固定自行車(chē)。保持每日7-8小時(shí)睡眠,午間可進(jìn)行30分鐘臥位休息以減輕心臟負荷。隨身攜帶硝酸甘油噴霧以備心絞痛發(fā)作時(shí)應急使用,定期復查心臟超聲和BNP指標。
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