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系統性紅斑狼瘡的病理改變

免疫科編輯 醫普小新
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系統性紅斑狼瘡病理改變主要涉及皮膚、關(guān)節、腎臟、血液系統和神經(jīng)系統等多器官損害,典型表現為自身抗體產(chǎn)生、免疫復合物沉積及炎癥反應。系統性紅斑狼瘡的病理機制主要有免疫調節異常、遺傳易感性、環(huán)境因素誘發(fā)、B細胞過(guò)度活化、補體系統激活等。

1、免疫調節異常

系統性紅斑狼瘡患者體內T細胞功能失調,導致B細胞異?;罨a(chǎn)生大量自身抗體。這些自身抗體與自身抗原結合形成免疫復合物,沉積在血管壁、腎小球等部位,引發(fā)炎癥反應和組織損傷?;颊呖赡艹霈F抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性。治療需使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片、他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片等。

2、遺傳易感性

系統性紅斑狼瘡與HLA-DR2、HLA-DR3等基因多態(tài)性相關(guān),家族聚集現象明顯。部分患者存在補體成分如C1q、C4基因缺陷,導致免疫復合物清除障礙。遺傳因素可影響疾病嚴重程度和器官受累類(lèi)型。對于有家族史的高危人群,建議定期篩查抗核抗體,早期發(fā)現異常。

3、環(huán)境因素誘發(fā)

紫外線(xiàn)照射、病毒感染、藥物如普魯卡因胺、雌激素水平變化等環(huán)境因素可能誘發(fā)系統性紅斑狼瘡發(fā)病。紫外線(xiàn)可導致皮膚角質(zhì)細胞凋亡,釋放自身抗原。病毒感染可能通過(guò)分子模擬機制打破免疫耐受?;颊咝璞苊馊諘?,謹慎使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物。

4、B細胞過(guò)度活化

B細胞在系統性紅斑狼瘡中異?;罨?,產(chǎn)生大量致病性自身抗體如抗Sm抗體、抗RNP抗體。B細胞還能分泌促炎細胞因子,參與組織損傷。針對B細胞的靶向治療如利妥昔單抗注射液、貝利尤單抗注射液可有效控制病情。

5、補體系統激活

免疫復合物沉積激活補體系統,產(chǎn)生C3a、C5a等過(guò)敏毒素,招募炎癥細胞浸潤,同時(shí)消耗補體成分。低補體血癥是疾病活動(dòng)的標志之一。補體激活可導致血管炎、腎小球腎炎等病變。監測補體C3、C4水平有助于評估疾病活動(dòng)度。

系統性紅斑狼瘡患者需注意防曬,避免過(guò)度勞累,保持規律作息。飲食上應保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補充維生素D和鈣劑。定期監測血常規、尿常規、補體水平等指標,遵醫囑規范使用免疫抑制劑,不可自行調整藥物劑量。出現發(fā)熱、皮疹加重、水腫等癥狀時(shí)應及時(shí)就醫。

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